6-10-2014, 18:42

Описание

Наиболее заметной и выделяющейся частью глазного дна является сосочек зрительного нерва с идущими От него во все стороны сосудами (табл. 5, рис. 1). Для того, чтобы видеть сосочек, необходимо предложить исследуемому смотреть немного в сторону своего носа иди, как уже указывалось ранее, исследуемый должен направить взор при исследовании левого глаза на левое ухо врача, а при исследовании правого глаза смотреть несколько мимо правою глаза исследующею.

Если же сосочек в ноле зрения не попадает, то его, при офталмоскопировании в прямом виде, можно легко найти по сосудам сетчатки. Для этого необходимо заметить в каком направлении идут после разветвления сосуды, и если окажется, например, что в данном участке глазного дна сосуды идут кверху сосочек надо искать внизу, если сосуды идут плево - сосочек расположен справа и т. д.

Это наглядно видно на рис. 36, где схематически изображено глазное дно, часть которого, очерченная кругом, попала в офталмоскопическое поле зрения, Н указанном участке глазного дна посуды после разветвления идут вправо, следовательно, сосочек расположен слева. Иначе говори, вершина учла, образованного разветвлением сосудов сетчатки, как стрелка указывает то направление, в котором надо искать сосочек зрительного нерва.

Если больного заставить постепенно смешать глаз в направлении, указанном этой «анатомической стрелкой», в поле зрения появится отыскиваемый сосочек.

Этим способом отыскивания сосочка по сосудам можно воспользоваться и при офталмоскопировании в обратном виде, надо только помнить, что при исследовании этим методом боль, ной должен поворачивать глаз не в том направлении, где находится сосочек, и в противоположном (против анатомической стрелки).

Впрочем, местонахождение сосочка можно определить уже при просто у офталмоскопическом просвечивании, а именно: если с расстояния 40- 60 см направить офталмоскопом в глаз пучок света, то, как известно, рефлекс с глазного дна будет наиболее яркий тогда, когда свет отражается от более светлой поверхности сосочка. Пели, теперь, не теряя этот участок глазного дна, приступить к офталмоскопическому исследованию, то сосочек зрительного нерва окажется в офталмоскопичсеком поле зрения.

Сосочек представляется с виде желтоватокрасиого или сероватокрасною цвета кружка, который всегда светлее остального дна глаза п особенно выделяется -в пигментированных глазах. Форма сосочка или совершенно круглая или слегка овальная. Внутренний край сосочка, как правило, менее, четко очерчен, чем наружный. Объясняется это тем, что во внутренней части сосочка больше нервных волокон и сосудов.

По этой же причине внутренняя половина сосочка имеет более красный цвет, чем наружная, где слой нервных подокон тоньше и поэтому яснее виден белый рефлекс решетчатой пластинки. Сосочек бывает довольно часто окружен узкой желтоватобелой полоской, которая прилегает в виде серпа к ею наружной части или охватывает сосочек сплошным кольцом.

Это так называемое склеральное кольцо зависит от того, что отверстие в сосудистой оболочке, через которое проходит зрительный нерп, бывает больше, чем отверстие в склере, которая и видна в виде желтоватобелого серпа или кольца.

Около наружной границы склерального кольца часто наблюдается скопление пигмента, что объясняется более сильной пигментацией края отверстия в сосудистой оболочке. Темная полоска, окаймляющая некоторую часть соска, называется хориоидальным кольцом, ширина его в отдельных случаях может достигать 14 PD (РD- диаметр сосочка).

Сосуды сетчатки выходят или из центра сосочка или несколько кнутри от центра. Дальнейшее направление сосудов и их деление описано выше в анатомическом очерке. Отличить артерии от вен довольно легко: артерии несколько тоньше вен, имеют более светлый (оранжевокрасный) цвет и менее извиты.

Вены всегда кажутся более толстыми, так как они сдавлены (сплющены) давлением стекловидного тела, имеют вишнево-красный цвет и более извиты. Артерии отличаются от вен также характерным рефлексом в виде светлой центральной полоски, которая хорошо видна па крупных стволах сосудов. На артериях вентральные световые полоски имеют светло-розовый цвет, ширина их около 14 диаметра сосуда.

В тех местах, где сосуд делает изгиб, так что он больше не находится в плоскости, перпендикулярной, рительной линии наблюдателя, светлая пенфальнам полоска или становится плохо заметной или исчезает совсем. Световые рефлексы на артериях зависят от отражения света центральной частью двигающегося в сосудах кровяного столбика. На венах светлые центральные полоски белого цвета, ширина их значительно меньше, чем на артериях, и равна от 110 до 112 - диаметра сосуда.

Она исчезает при малейшем изгибе вены в той плоскости, которая не расположена перпендикулярно к зрительной липни наблюдателя. Световые рефлексы па крупных стволах вен в области сосочка и в непосредственной близости от пего могут часто отсутствовать. Стерки сосудов почти совершенно прозрачны, однако в некоторых случаях наблюдается двухконтурность артерий в виде нежных, белых световых полосок, которые сопровождают сосуд с одной и другой стороны, параллельно центральной световой полоске.

Указанные дополнительные световые полоски можно наблюдать па крупных ствола:-: артерий только в области сосочка или вблизи от него.
В некоторых глазах с резко пигментированным глазным дном, вокруг сосочка па протяжении нескольких РD сетчатка имеет Серова, создается впечатление, как буди; задний отдел глазного дна затяну г легкой вуалью. При детальном осмотре (в прямом виде) можно заметить, что сетчатка вокруг сосочка как бы исчерчена множеством радиально расположенных полосок, что зависит от наличия в ней развитой опорной ткани, которая располагается, главным образом, по ходу нервных волокон.

В глазах с резко пигментированным глазным дном можно наблюдать волнообразные блестящие белые полосы, которые располагаются в основном вдоль сосудов, но могут и пересекать последние. Иногда они имеют форму самых разнообразных фигур: серпа, неправильного опала в т. д. По какую бы форму эти волнообразные полосы ни имели, они представляют собой ничто иное, как световые рефлексы сетчатки.

В этом легко убедиться, если по время исследования легким вращением офталмоскопа смещать в разные стороны освещенный участок глазного дна; наблюдаемые полосы при этом изменяют свою форму, положение, а некоторые исчезают совсем. Такая необычная картина глазного дна часто смущает малоопытных исследователей и они склонны объяснять наблюдаемое явление наличием в сетчатке воспалительного процесса, т. е. рассматривают такое глазное дно не как нормальное, а как патологически измененное.

Световые рефлексы сетчатки возникают по той причине, что глазное дно фактически не имеет строго сферическую поверхность, так как membrana limitans interna над сосудами сетчатки несколько промикирует вперед и, вследствие этого, между сосудами образуются вогнутоцилиндрические поверхности, которые и отражают свет офталмоскопа в виде ярких рефлексов. Все эти рефлексы при расширенном зрачке менее заметны или даже исчезают вовсе.

Освещенное офгалмоскопом глазное дно, па котором видны сосочек и сосуды сетчатки, может иметь в разных глазах не только разный цвет, по и своеобразный рисунок. У блондинов глазное дно светлое и имеет светло красный цвет, у брюнетов оно тёмнокрасного цвета, а у людей с резко пигментированной кожей (негров) глазное дно почти черное (цвет воронового крыла).

Цвет глазного дна обусловливается, просвечивающейся через прозрачную сетчатку, сосудистой оболочкой, которая имеет красный цвет. Но, так как самый наружный слон сетчатки покрыт пигментом, то в зависимости от количества ретинального пигмента и его физиологической окраски, видоизменяется и цвет глазного дна. В тех случаях, когда наружный слой сетчатки слабо пигментирован и, вследствие этого, хорошо видна сосудистая оболочка, глазное дно имеет не только яркокрасный цвет, но и пестрый рисунок: оно представляется состоящим из широких, петлистых оранжевокрасных лент, с темными полосами и пятнами между ними.

Это видны хориоидальные сосуды, которые отличаются от сосудов сетчатки прежде всего тем, что они похожи на широкие, густо переплетающиеся лепты, что объясняется наличием у этих сосудов большого количества анастомозов. Проходят сосуды хориондеи под ретинальными сосудами, световых рефлексов они не имеют, отличить артерии от вен нельзя. При рассматривании глазного дна в области экватора иногда удастся видеть вортикозпые вены, к которым со всех сторон, в виде радиально расположенных лент, подходят вены хориоидеи (табл. 30, рис. 1).

В некоторых глазах, особенно у лиц с выраженной пигментацией кожи и волос, вследствие скопления пигмента в строме сосудистой оболочки, интерваскулярные пространства между сосудами хориоидеи резко выделяются своей пигментацией и могут иметь темно- коричневый и даже чернокоричневый цвет. Глазное дно в таких случаях имеет своеобразный пятнистый, почти мраморный вид (fundus labulatus).

Тот, кто видит такой глаз впервые, может обнаруженные изменения глазного дна легко принять за патологические, но если обратить внимание па то, что темные пятна расположены на глазном дне в определенной закономерности, соответствующей распределению сосудов-хориоидеи, а также на то, что по мере приближения к экватору становятся уже и менее извитыми, никаких сомнений ч том, что данное глазное дно нормальное, быть не может (табл. 5, рис. 2).

В альбинотических глазах, в которых пигмент отсутствует, как в пигментном эпителии сетчатки, так и в сосудистой оболочке, между сосудами хориоидеи, имеющими вид светлокрасных полос, видны белые, блестящие участки просвечивающейся склеры.

Очень важной и наиболее трудной для исследования частью дна глаза является область желтого пятна. Для того, чтобы при исследовании в обратном виде найти желтое пятно, больного вставляют смотреть на отверстие в офталмоскопе, так как при направлении взгляда в офталмоскопическом поле зрения будет находиться область глазного дна, соответствующая одному полюсу глазного яблока, где, как известно, и расположено желтое пятно.

Надо помнить, что при данном методе исследования сосочек зрительного нерва находится кнаружи от желтого пятна (обратное изображение), приблизительно на расстояний-2 PD.

При офталмоскопировании в прямом виде желтое пятно удобнее всего находить, ориентируясь наружной частью сосочка. Для этого прежде всего отыскивают сосочек зрительного нерва, берут за исходную точку наружный край сосочка, и легким вращением офталмоскопа перемещают "Освещенный участок кнаружи, где и ищут желтое пятно.

Если его обнаружить не сдается, лучше снова возвратиться к краю сосочка и оттуда опять идти кнаружи, так как иначе легко отклониться книзу пли кверху от действительного местонахождения желтого пятна. Главное затруднение при исследовании желтого пятна заключается в том, что эта область наиболее чувствительна к свету и при освещении дна офталмоскопом наступает резкое сужение зрачка.

В связи с этим, иногда бывает целесообразно пользоваться для офталмоскопп рования плоским зеркалом, которое направляет в глаз меньшее количество света, а при потреблении электрического офталмоскопа следует просто понижать степень накала лампочки.

Желтое пятно офталмоскопически характеризуется прежде всего тем, что к нему со всех сторон направляются мелкие артериальные веточки. Эта область, величиной С сосочек, расположена приблизительно на 2 PD кнаружи от сосочка зрительного нерва (табл. 6, рис. 1-е). При исследовании в обратном виде она окружена ярким световым рефлексом, который имеет вид горизонтально расположенного овала (табл. 6, рис. 1-в), Вертикальный диаметр овала равен диаметру сосочка, горизонтальный- несколько больше.

Внутренняя граница овала очерчена резко, наружная - нечеткая. Описанный световой рефлекс, который называют макулярным рефлексом, особенно хорошо виден у лиц с резко пигментированным глазным дном, а также у гиперметролов. Ограниченный макулярным рефлексом участок более темный, чем окружающая его часть глазного дна, и имеет слегка матовый оттенок. В центре указанного участка часто можно видеть круглое краснокоричневое пятнышко, соответствующее fovea centralis и зависящее от того, что через истонченную в этом месте сетчатку лучше видна сосудистая оболочка (табл. 6, рис. 1-а).

Диаметр его приблизительно равен – 13-16 РD но иногда пятнышко бывает и больших размеров и имеет неправильную треугольную форму. Особенно хорошо видно пятнышко в глазах со слабо пигментированным дном, где оно имеет красный цвет и несколько напоминает кровоизлияние. При исследовании в прямом виде макулярный рефлекс обычно отсутствует, но если и при этом методе исследования производить сильное освещение глазного дна, что часто бывает при применении электрического офталмоскопа, то он почти так же хорошо виден, как и при исследовании в обратном виде.

Темное пятнышко, соответствующее fovea centralis, более четко видно при исследовании в прямом виде и, кроме этого, при исследовании этим методом, в центре пятнышка ясно улавливается светлый рефлекс, так называемый фовеальный рефлекс, который в одних случаях напоминает светящуюся точку, а г, других имеет форму серпа или колечка (табл. 6, рис. 1-d). И ел и производить легкие вращения офталмоскопом, как это делают при скиаскопии, то можно заметить, что фовсальный рефлекс несколько изменяет свою форму и положение.

Макулярный и фовеальный рефлексы, так же, как и остальные рефлексы сетчатки, хуже видны при расширенном зрачке. Причина рефлексов в области желтого пятна имеет следующее объяснение. Макулярный рефлекс возникает в результате отражения света кольцеобразным утолщением сетчатки вокруг желтого пятна.

Более темный цвет и матовый оттенок участка, окруженного макулярпым рефлексом, зависит от того, что внутренний склон кольцеобразного утолщения сетчатки вокруг желтого пятна сильнее преломляет лучи, чем прилегающая часть глазного дна, и поэтому от данного участка исследователя попадает меньшее количество света.
Фовеальный рефлекс зависит от отражения света сильно вогнутой сферической поверхностью fovea centralis и представляет собой ничто иное, как обратное, уменьшенное изображение того источника света, который находится перед зрачком.

Вполне понятно, что это изображение находится в стекловидном теле в непосредственной близости от fovea centralis. Іірн освещении глазного дна зеркалом с отверстием в центре - рефлекс имеет вид серпа или кольцеобразную форму, а при исследовании электрическим офталмоскопом в фокусе получается изображение раскаленной нити лампочки и рефлекс имеет вид светящейся точки.

_______
Статья из книги: ..

Каждая мама в первую очередь должна проверять своему малышу зрение, а именно следить за его наблюдением за объектами, за появлением косоглазия, покраснением глазного яблока и выделений, которые могут идти с глазного дна. При первых признаках заболевания необходимо немедленно бежать к врачу офтальмологу.

У грудничков бывает врожденная пигментация диска, хоть и редкое явление, но очень опасное, ведь при этом диагнозе происходит атрофия глазного нерва, вследствие чего может наступить слепота.

Во время атрофии световой сигнал, который проходит через сетчатку нарушается, неправильно попадает в головной мозг, в результате чего ухудшается зрение. В данной статье мы поговорим о причинах появления серого диска зрительного нерва, симптомах и методах его лечения.

Cерый диск зрительного нерва у грудничка

Cерый диск зрительного нерва у грудничка
Источник: webapteka24.com.ua Сразу после того как малыш родился, его осматривает специалист для выявления различных врожденных заболеваний. Проводится оценка по шкале Апгар, оценивается реакция на различные внешние раздражители. Ребенка осматривает окулист, особенно если у родителей имеются проблемы со зрением.

Одной из таких болезней является атрофия зрительного нерва. Говоря простым языком, атрофия – это отмирание волокон нерва и замещение их соединительной тканью, причем процесс этот необратимый.

Иногда атрофия развивается самостоятельно, но, чаще всего, является следствием других заболеваний: интоксикаций (в том числе инфекционных), воспалительных процессов в головном мозге, патологии глазного яблока, опухолей, травм и др.

Атрофия зрительного нерва – заболевание, которое развивается в результате отмирания волокон зрительного нерва. Световой сигнал, который при этом получает сетчатка глаза, преобразуется в электрический. Он с нарушениями передается в задние доли головного мозга. Из-за этого у человека снижается острота зрения и сужается поле зрения.

При отсутствии наследственной предрасположенности данное заболевание диагностировать у детей раннего возраста очень сложно. Это связано со скрытым течением болезни, отсутствием характерных признаков.

Чаще всего атрофия у детей обнаруживается офтальмологом на плановом осмотре в возрасте двух месяцев. Способность фиксации взгляда малыша характеризует остроту зрения. Кроме того, его поле зрения определяется возможностью удерживать взгляд на предметах, которые движутся.

Дополнительно врач исследует реакцию головного мозга малыша на зрительные раздражители. Прежде чем поставить диагноз, офтальмолог изучает глазное дно ребенка. Так при атрофии зрительного нерва можно увидеть помутнение зрительного диска.

Атрофия зрительного нерва - патологическо-дистрофический процесс, характеризуется отмиранием всех или части волокон зрительного нерва. Зрительный нерв выполняет проводящую функцию, передает информацию, полученную с сетчатки, в виде импульсов на зрительный анализатор в головном мозге.

При атрофии волокон зрительного нерва происходит нарушение в проводимости импульсов. меняется цвето- и световосприятие, нарушается динамика восприятия картинки, полученная информация передается в искаженном виде и т.д. Частичная атрофия предусматривает возможность лечения, полная атрофия приводит к слепоте.

Раньше даже частичная атрофия зрительного нерва являлась неизлечимой и подразумевала инвалидность. Сегодня лечение на начальных стадиях, когда появляются только первые симптомы болезни, стало возможным.

Лечить глаз на поздних стадиях, при полной атрофии, не имеет смысла, поскольку восстановление всех первоначальных функций невозможно ввиду анатомических особенностей глаза, а последствия дистрофических процессов невозможно устранить.

Атрофия зрительного нерва у детей считается редким заболеванием, типичным для больных определенных возрастных категорий.

Отмечено отсутствие прямой зависимости между возрастом больного и наличием заболевания - сегодня от болезней, характерных для людей пенсионного и предпенсионного возраста, страдают совсем молодые люди, в том числе дети, ведущие здоровый образ жизни.

Врожденная пигментация диска зрительного нерва

Врожденная пигментация диска зрительного нерва - редко встречающееся состояние, при котором располагающиеся перед решетчатой пластинкой или в ее ткани депозиты меланина придают диску серый цвет. Пигментация диска зрительного нерва описана у детей е синдромом Эикарди и делецией 17-й хромосомы.

Клинические проявления. У детей с врожденной пигментацией диска зрительного нерва определяют незначительную проминенцию и нечеткость границ диска, имеющего серый цвет. Иногда вдоль нейроретинального края откладывается пигмент в виде венчика, могут изменяться ход и калибр центральных сосудов сетчатки.

Психофизические исследования. Острота зрения у пациентов с изолированной врожденной пигментацией диска зрительного нерва не снижается. Нарушения поля зрения и иветовосприятия не характерны.

Электрофизиологические исследования. Параметры ЭРГ, ЭОГ и ЗВП у пациентов с врожденной пигментацией диска практически во всех случаях находятся в пределах нормы.

Атрофия зрительного нерва имеет наследственную природу и часто сопровождается снижением остроты зрения практически до слепоты с самого раннего возраста.

При осмотре офтальмологом проводится тщательное обследование малыша, которое включает в себя исследование глазного дна, остроты зрения, измерение внутриглазного давления. При обнаружении признаков атрофии устанавливают причину заболевания, определяют уровень повреждения нервного волокна.

Клиническая картина

Атрофия зрительного нерва может быть полной или частичной. Полная атрофия несовместима со зрительными функциями. Диски зрительных нервов при офтальмоскопии выглядят бледными, имеют серый или белый цвет, сосуды глазного дна узкие.

Частичная атрофия проявляется менее тяжелым расстройством зрительных функций и меньшим побледнением дисков зрительных нервов. Так, при атрофии волокон папилломакулярного пучка бледной (деколорированной) выглядит только височная половина диска зрительного нерва.

Офтальмоскопически различают первичную (простую) и вторичную атрофию зрительного нерва.

Первичная атрофия зрительного нерва развивается в результате недолеченного сифилиса одновременно с заболеванием спинного мозга и другими проявлениями сифилиса мозга. Диск зрительного нерва имеет резкие границы, но очень бледен, почти белый, как бумага, его сосуды сужены.

Зрительные функции прогрессивно падают. Как правило, такая атрофия сопровождается концентрическим сужением полей зрения, особенно на красный и зеленый цвета, снижением зрения. Этот процесс двусторонний.

При атрофии зрительного нерва на глазном дне виден белый диск зрительного нерва с нерезкими границами и несколько расширенными венами (артерии могут быть суженными). Такие атрофии зрительного нерва относятся к вторичным, поскольку являются следствием первичного процесса, например неврита или застоя в оболочках между волокнами.

Атрофия зрительного нерва — один из основных признаков глаукомы. Глаукоматозная атрофия проявляется побледнением диска и образованием углубления — экскавации, которая сначала занимает центральный и височный отделы, а затем охватывает весь диск.

В отличие от вышеперечисленных заболеваний, ведущих к атрофии диска, при глаукоматозной атрофии диск имеет серый цвет, что связано с особенностями поражения его глиальной ткани.

После первичного поражения ганглиозных клеток сетчатки развивается восходящая атрофия нервных волокон. Диск зрительного нерва выглядит восковидным, монотонным по цвету, сосуды сетчатки узкие, уменьшено число мелких сосудов, проходящих через край диска (симптом Кестенбаума).

Нисходящая атрофия возникает в зрительном нерве выше его интрабульбарной части и спускается к диску, вызывая его изменения по типу первичной (простой) атрофии с характерной офтальмоскопической картиной.

Атрофия зрительных нервов может быть законченной (стационарная атрофия) или прогрессирующей.

Зрительные расстройства при атрофии разной выраженности состоят в изменениях полей зрения, некорригируемом снижении остроты зрения и расстройстве цветоощущения.

Диагноз устанавливается на основании динамического исследования зрительных функций и офтальмоскопической картины и подтверждается клинико-функциональными и электрофизиологическими исследованиями зрительно-нервного аппарата глаза.

Разновидности

Источник: myshared.ru Атрофия может быть полной либо частичной, первичной и вторичной, глаукоматозной, нисходящей. В отдельную категорию выделяют оптическую нейропатию Лебера.

• Полная

При полной атрофии нерва у человека пропадают все зрительные функции. изменения диска зрительного нерва характеризуются бледностью, белым или сероватым цветом, суженными сосудами глазного дна.

• Частичная

Частичная атрофия наносит меньшие поражения зрительных функций. а изменения диска зрительного нерва отличаются меньшей бледностью. Так, в случае атрофии папилломакулярного пучка, диски зрительного нерва деколорированы только в височной области.

• Первичная

Первичная форма атрофии может возникнуть вследствие сифилиса или болезней спинного мозга. Диски зрительных нервов отличаются резкостью границ и сильной бледностью. Зрительная дисфункция быстро развивается,наблюдается концентрическое сужение поля зрения.

• Вторичная

При вторичной атрофии видны белые диски зрительных нервов с расширенными венами и нечеткими границами. Подобные атрофии относятся к вторичным ввиду возникновения в качестве следствия другого патологического процесса (к примеру, неврита или застоя).

• Глаукоматозная

Выделяют глаукоматозную атрофию - диски нервов сильно бледнеют, образовываются экскавации (ямки), которые изначально локализуются на центральных и височных отделах, а после наблюдается переход в область диска.

Изменения диска нерва при глаукоматозной атрофии характеризуется серостью цвета ввиду особенностей поражения глиальных тканей.

• Нисходящая

Нисходящая атрофия зрительного нерва образуется в интрабульбарной части и спускается на диск. При таких изменениях диска, заболевание распространяется по типу первичной атрофии.

После первичного поражения клеток ганглия может возникнуть восходящая атрофия, при которой цветовые изменения диска зрительного нерва характеризуется невыраженным, восковидным цветом, а количество сосудов, находящихся по краям диска, значительно уменьшено (характерный симптом Кестенбаума).

В редких случаях возможно поражение обоих глаз, но встречается таковое крайне редко ввиду принятия своевременных мер по лечению ребенка.

• Нейропатия Лебера

Отдельно медики выделяют наследственную оптическую нейропатию Лебера или просто атрофию нерва Лебера. Отметим, что оптическая нейропатия Лебера характеризуется изменениями в ганглионарных клетках сетчатки. Клиника и симптоматическая картина заболевания такая же, как при обычной атрофии.

Болезнь Лебера передается только по материнской линии, поражает преимущественно детей мужского пола.

• Врожденная

Врожденной атрофии зрительного нерва, как таковой, не существует, если брать во внимание типичные офтальмоскопические исследования. Характеристика в большей мере позволяет не определить особенность заболевания, а выставить его возрастной критерий.

Как проявляется заболевание у детей?

При этом заболевании характерным признаком являются нарушения функции зрения. Начальные симптомы можно заметить уже в первые дни жизни малыша при врачебном осмотре. Исследуются зрачки ребенка, определяется реакция на свет, изучается, как ребенок следит за движением ярких предметов в руке доктора или мамы.

Косвенными признаками атрофии зрительного нерва считается отсутствие реагирования зрачка на свет, расширение зрачка, отсутствие слежения ребенка за предметом. Это заболевание при недостаточности к нему внимании может привести к снижению остроты зрения, а то и к слепоте.

Болезнь может проявиться не только при рождении, но и когда ребенок станет старше. Основными симптомами будут:

1. Снижение остроты зрения, которое не корректируется очками, линзами;
2. Выпадение отдельных участков зрения;
3. Изменения цветоощущения – страдает восприятий цветного зрения;
4. Изменение периферического зрения – ребенок видит только те предметы, которые находятся прямо перед ним и не видит те, что находятся чуть в стороне. Развивается, так называемый, тоннельный синдром.

При полной атрофии зрительного нерва наступает слепота, при частичном повреждении нерва – зрение только снижается.

Cимптомы заболевания

Выявление атрофии зрительного нерва На первых осмотрах исследуются зрачки ребенка, определяется их реакция на свет, оценивается способность малыша следить за яркими движущимися предметами.

Косвенными признаками атрофии являются: вялая реакция зрачка на свет (или ее отсутствие), расширение зрачка, отсутствие слежения за предметом. Болезнь может проявиться не только при рождении, но и позднее, когда ребенок подрастет.

Выявляются следующие симптомы атрофии зрительного нерва:

• Снижение зрения, которое не коррегируется линзами;
• Появление скотом (выпадений участков зрения), как центральных, так и периферических;
• Может нарушаться цветовое зрение, меняться контрастность, яркость изображения;
• При частичной атрофии зрительного нерва зрение снижается, а при полной – наступает необратимая слепота.

На осмотре офтальмолога тщательно исследуется глазное дно, острота зрения, определяются поля зрения, внутриглазное давление и проводится ряд других исследований, необходимых для установки диагноза.

При подтверждении заболевания выясняется степень повреждения нервного волокна, определяется прогноз и дальнейшая тактика ведения пациента.

К симптоматике атрофии зрительного нервного волокна можно отнести изменение границ диска. Границы становятся четкими, приобретая бледный цвет. Это первичная атрофия. Диск приобретает форму блюдца, имеющего суженные артериальные сосуды сетчатки.

Причины

Причиной данного заболевания бывают воспаление, сдавливание, отек, интоксикация, повреждение тканей или дегенерация волокон или сосудов нерва. Все эти патологии вызываются перенесенными заболеваниями.

К ним относятся:

1. болезни головного мозга;
2. заболевания сердечнососудистой и нервной систем;
3. отравления;
4. авитаминозы;
5. инфекционные болезни;
6. профузные кровотечения – сильные кровотечения из крупных сосудов;
7. менингит.

В процессе развития заболевания происходит постепенное разрушение нервных волокон. При этом они замещаются глиозной и соединительной тканью. Затем закупориваются сосуды, которые отвечают за кровоснабжение зрительного нерва. У человека снижается острота зрения и бледнеет диск зрительного нерва.

Причины, из-за которых возникает атрофия нерва у детей, могут быть следующими:

• наследственность и наличие врожденной патологии;
• наличие патологических процессов в сетчатке глаза и зрительном нерве - перекручивание нерва, дистрофия. механическая травма, воспаление, застой или отек;
• причины также могут скрываться в патологиях нервной системы при поражении ЦНС. Сюда можно отнести энцефалит, менингит. сильные интоксикации, различные виды опухолей, травмы черепа или абсцессы;
• часто наблюдаются и менее значимые причины - наличие повышенного давления, авитаминоз. недостаток питательных веществ вследствие голодания, чрезмерные нагрузки;
• атрофия нерва у детей может появиться при наличии такой причины, как патология периферических и центральных артерий сетчатки.

Атрофия нерва глаза у детей может появиться в случае негативной наследственности и врожденных патологиях или в случае нарушений в питании зрительного нерва.

Диагностика болезни

Источник: сайт При офтальмоскопии ситуации, когда диск зрительного нерва имеет серый цвет, встречаются довольно часто. Необходимо дифференцировать врожденную пигментацию диска зрительного нерва от транзиторных состояний раннего возраста, при которых диск кажется серым.

У детей грудного возраста с задержкой зрительного созревания или альбинизмом при офтальмоскопии диск зрительного нерва выглядит диффузно серым.

В течение первого года жизни серый оттенок диска самопроизвольно исчезает. В 1947 г. предполагали, что серый оттенок диска зрительного нерва у младенцев обусловлен задержкой миелинизации зрительного нерва и сохраняющейся в связи с этим «эмбриональной окраской».

Причины своеобразной окраски диска зрительного нерва у некоторых детей раннего возраста до настоящего момента остаются неясными.

Серый оттенок диска зрительного нерва можно видеть и у здоровых младенцев, не имеющих каких-либо зрительных поведенческих отклонений, что ставит под сомнение значение данного офтальмоскопического симптома для ранней диагностики задержки зрительного созревания или альбинизма.

Диагностика

Диагностика заболевания у детей не всегда бывает простой. Они не всегда и не всем могут пожаловаться на то, что у них плохое зрение. Это говорит о том, как важно проходить детям профилактические осмотры.

Педиатры, а окулисты по показаниям, постоянно осматривают детей, но всегда важным наблюдателем за ребенком остается мама. Она первая должна заметить, что с малышом что-то неладно и обратиться к специалисту. А врач уже назначит обследование, а затем и лечение.

Проводятся исследования:

1. Осмотр глазного дна;
2. Проверка остроты зрения, определяются поля зрения;
3. Измеряется внутриглазное давление;
4. По показаниям – рентгенография.

Как же проверяет врач остроту зрения у новорожденного?

Острота зрения у новорожденных детей проверяется по качеству фокусирования взгляда, а также на умении ребенка следить за движением игрушки. Также устанавливается поле зрения у грудничка.

Если же этими способами острота зрения не выявляется, то можно применить исследование головного мозга на реакции от зрительных раздражителей.

Современные офтальмологические аппараты позволяют изучить глазное дно ребенка после их расширяющего действия. Непосредственное изучение глазного дна проводят специальным офтальмологическим оборудованием.

Только при обнаружении помутнения зрительного диска можно уверенно поставить диагноз «атрофия зрительного нерва».

Только после постановки данного диагноза на ранних стадиях можно вовремя начать необходимое лечение для предупреждения дальнейших последствий.

Лечение

Наиболее заметной частью глазного дна является сосок (диск) зрительного нерва и с него обычно начинают исследование. Сосок расположен кнутри от заднего полюса глаза и попадает в офтальмоскопическое поле зрения, если исследуемый повернет глаз к носу на 12-15°.

На красном фоне глазного дна сосок зрительного нерва выделяется своими четкими границами и розовым или желтовато-красным цветом. Цвет соска определяется структурой и соотношением образующих его анатомических элементов: артериальных капилляров, сероватых нервных волокон и лежащей под ними беловатой решетчатой пластинки. Носовая половина соска содержит более массивный папилломакулярный пучок нервных волокон и лучше снабжена кровью, тогда как в височной половине соска слой нервных волокон тоньше и через него сильнее просвечивает белесоватая ткань решетчатой пластинки. Поэтому наружная половина соска зрительного нерва почти всегда выглядит более светлой, чем внутренняя. По этой же причине из-за большего контраста с фоном глазного дна височный край соска очерчен резче носового.

Впрочем, цвет соска и четкость его границ заметно варьируют. В ряде случаев только большой клинический опыт и динамическое наблюдение за состоянием глазного дна позволяют отличить вариант нормы от патологии соска зрительного нерва. Такие затруднения возникают, например, при так называемом ложном неврите, когда нормальный сосок имеет нечеткие контуры и представляется гиперемированным. Псевдоневрит большей частью встречается при средней и высокой гиперметропии, но может наблюдаться и при миопической рефракции (М. И. Авербах, 1949).

В сомнительных случаях Шик (Schieck, 1930) рекомендует обращать внимание на сосудистую воронку соска зрительного нерва: она ясно выражена при псевдоневрите и не видна при явлениях воспаления или застоя.

Нередко сосок зрительного нерва окружен белым (склеральным) или темным (хориоидальным, пигментным) кольцом. Первое кольцо, именуемое также конусом, обычно представляет собой ободок склеры, видимой в результате того, что отверстие в сосудистой оболочке, через которое проходит зрительный нерв, оказывается шире отверстия в склере. Иногда это кольцо образуется за счет глиальной ткани, окружающей зрительный нерв. Склеральное кольцо не всегда бывает полным и может иметь форму серпа или полумесяца. Что касается хориоидального кольца, то основу его составляет скопление пигмента по краю отверстия в сосудистой оболочке. При наличии обоих колец хориоидальное кольцо располагается периферичнее склерального; нередко оно занимает только часть окружности.

Сосок зрительного нерва чаще всего имеет форму круга или вертикального овала и очень редко — поперечно-овальную форму. Астигматизм исследуемого глаза может искажать истинную форму соска и создавать у врача ложное представление о его очертаниях. Подобное искажение формы соска может также наблюдаться в результате погрешностей в технике исследования, когда, например, при офтальмоскопии в обратном виде лупу ставят слишком косо к линии наблюдения.

Горизонтальный размер соска в среднем равен 1,5-1,7 мм. Видимые же размеры его, как и других элементов глазного дна, при офтальмоскопии значительно больше и зависят от рефракции исследуемого глаза и способа исследования.

Сосок зрительного нерва может всей своей плоскостью располагаться на уровне глазного дна (плоский сосок) или иметь в центре воронкообразное углубление (экскавированный сосок). Углубление образуется за счет того, что покидающие глаз нервные волокна начинают перегибаться у самого края склерально-хориоидального канала. Тонкий слой нервных волокон в центральном участке соска зрительного нерва делает более заметной подлежащую белесоватую ткань решетчатой пластинки, и поэтому участок экскавации выглядит особенно светлым. Нередко здесь можно обнаружить следы отверстий решетчатой пластинки в виде темно-серых точек. Иногда физиологическая экскавация располагается парацентрально, несколько ближе к височному краю соска. От патологических видов экскаваций ее отличает небольшая глубина (менее 1 мм) и главное обязательное присутствие ободка нормально окрашенной ткани соска между его краем и краем экскавации.

Выраженное углубление на месте соска зрительного нерва может наблюдаться при врожденных колобомах. В таких случаях сосок часто окружен белым ободком с пигментными включениями и кажется несколько увеличенным. Значительная разница в уровне соска и сетчатки ведет к резкому изгибу сосудов и создает впечатление, что они появляются не в середине соска, а из-под его края. С аномалией развития связаны также изредка встречаемые дефекты (ямки) в ткани соска и мякотные, миелиновые волокна, имеющие вид ярко-белых блестящих вытянутых пятен. Они могут иногда располагаться на поверхности соска, прикрывать его; при невнимательном исследовании их можно принимать за сосок причудливой формы.

При заболеваниях зрительного нерва, в основном протекающих в виде воспаления или застоя, сосок может приобретать красный, серовато-красный или мутнокрасный цвет и форму вытянутого овала, неправильного круга, почкообразную форму или вид песочных часов. Размеры его, особенно при застойных явлениях, нередко превышают обычные в 2 раза и более. Границы соска становятся нечеткими, размытыми. Порой очертаний соска вообще нельзя уловить и только выходящие из него сосуды позволяют судить о его местоположении на глазном дне.

Атрофические изменения зрительного нерва сопровождаются побелением соска. Серый, серовато-белый или серовато-синий сосок с резкими границами наблюдается при первичной атрофии зрительного нерва; матово-белый сосок с нечеткими контурами характерен для вторичной атрофии зрительного нерва.

Различают атрофическую и глаукоматозную патологическую экскавацию соска зрительного нерва. Первая характеризуется беловатым цветом, правильной формой, незначительной глубиной, пологими краями и небольшим изгибом сосудов на краю соска. Глаукоматозная экскавация сероватого или серовато-зеленого цвета, значительно глубже, с подрытыми краями. Перегибаясь через них, сосуды как бы обрываются и на дне экскавации благодаря глубокому залеганию хуже различимы. Они обычно смещены к носовому краю соска. Вокруг последнего нередко образуется желтоватый ободок (halo glaucomatosus).

Помимо экскаваций соска, наблюдается и выбухание, выпячивание его в стекловидное тело. Особенно выраженное выбухание соска бывает при застойных явлениях в зрительном нерве (так называемый грибовидный сосок).

Из середины соска зрительного нерва или несколько кнутри от середины выходит центральная артерия сетчатки (a. centralis retinae). Рядом с ней, латеральнее, входит в сосок центральная вена сетчатки (v. centralis retinae).

На поверхности соска артерия и вена делятся на две вертикальные ветви — верхнюю и нижнюю (a. et v. centralis superior et inferior). Каждая из этих ветвей, покинув сосок, вновь делится на две ветви — височную и носовую (a. et v. temporalis et nasalis). В дальнейшем сосуды древовидно распадаются на все более мелкие веточки и распространяются по глазному дну, оставляя свободным желтое пятно. Последнее окружено также артериальными и венозными веточками (a. et v. macularis), непосредственно отходящими от основных сосудов сетчатки.

Иногда основные сосуды делятся уже в самом зрительном нерве и тогда на поверхности соска сразу появляется несколько артериальных и венозных стволов. Изредка центральная артерия сетчатки, прежде чем покинуть сосок и совершить свой обычный путь, петлевидно перекручивается и несколько выступает в стекловидное тело (препапиллярная артериальная петля).

При офтальмоскопическом исследовании артерии нетрудно отличить от вен. Они тоньше последних, светлее их и менее извиты. Вдоль просвета более крупных артерий тянутся светлые полоски — рефлексы, образующиеся благодаря отражению света от столбика крови в сосуде. Ствол такой артерии, как бы разделенный указанными полосками, представляется двуконтурным. Вены шире артерий (калибры их соответственно относятся как 4:3 или 3:2), окрашены в вишнево-красный цвет, более извиты. Световая полоска по ходу вен значительно уже, чем по ходу артерий. На крупных венозных стволах сосудистый рефлекс часто отсутствует. Нередко отмечается пульсация вен в области соска зрительного нерва.

В глазах с высокой гиперметропией извитость сосудов более выражена, чем в глазах с миопической рефракцие. Астигматизм исследуемого глаза, не корригированный стеклами, может создавать ложное впечатление о неравномерности калибра сосудов.

На многих участках глазного дна виден перекрест артерий с венами, причем впереди может лежать как артерия, так и вена.

Изменение калибра сосудов наступает в результате нарушений сосудистой иннервации, патологических процессов в стенках сосудов и различной степени их кровенаполнения. Расширение сосудов, особенно вен, наблюдается при воспалениях сетчатки. При расстройстве кровообращения, связанном с закупоркой сосуда, вены также расширены, тогда как артерии сужены. Если при спазме артерий прозрачность их стенок не нарушается, то при склеротических изменениях наряду с сужением просвета сосудов отмечается уменьшение их прозрачности. В выраженных случаях подобных состояний сосудистый рефлекс приобретает желтоватый оттенок (симптом медной проволоки). Вдоль края сосудов, сильнее отражающих свет, появляются белые полоски. При значительном сужении артерий и уплотнении их стенок сосуд принимает вид белой нити (симптом серебряной проволоки). Нередко мелкие сосуды становятся более извитыми и неравномерными по толщине. В области желтого пятна встречается штопорообразная извитость мелких вен (симптом Рэльмана—Гвиста). В местах перекреста сосудов может наблюдаться сдавление подлежащей вены артерией (симптом Гунна—Салюса). К патологическим явлениям относится также возникновение артериальной пульсации, особенно заметной в месте изгиба сосудов на соске зрительного нерва.

В заднем полюсе глаза лежит наиболее важная в функциональном отношении область сетчатки — желтое пятно (macula lutea). Его можно увидеть, если исследуемый направит взор на световой «блик» офтальмоскопа. Но при этом зрачок резко суживается, что затрудняет исследование. Проведению его также мешают световые рефлексы, возникающие на поверхности центральной части роговицы. Поэтому при исследовании данной области сетчатки целесообразно пользоваться безрефлексными офтальмоскопами, прибегать к расширению зрачка (там, где это возможно) или направлять в глаз менее яркий пучок света.

При обычной офтальмоскопии (в ахроматическом свете) желтое пятно имеет вид темно-красного овала, окаймленного блестящей полоской — макулярным рефлексом. Последний образуется за счет отражения света от валикообразного утолщения сетчатки по краю желтого пятна. Макулярный рефлекс лучше выражен у молодых людей, особенно у детей, и в глазах с гиперметропической рефракцией. Желтое пятно окружено отдельными артериальными веточками, несколько заходящими на его периферию. Размеры желтого пятна заметно варьируют. Так, больший горизонтальный диаметр его может иметь величину от 0,6 до 2,9 мм.

В центре желтого пятна находится более темное круглое пятнышко — центральная ямка (fovea centralis) с блестящей светлой точкой в середине (foveola). Диаметр центральной ямки в среднем 0,4 мм.

Офтальмолог, меняя положение глаза относительно глаза исследуемого и заставляя его перемещать взор в различных направлениях, может осмотреть и остальные участки глазногодна. При максимально расширенном зрачке только небольшая область глазного дна у лимба шириной 8 мм остается недоступной исследованию.

Общая окраска глазного дна складывается из цветовых оттенков лучей, выходящих из исследуемого глаза и в основном отраженных пигментным эпителием сетчатки, сосудистой оболочкой и отчасти склерой. Нормальная сетчатка при исследовании в ахроматическом свете почти не отражает лучей и поэтому остается прозрачной и невидимой.

В зависимости от содержания пигмента в пигментном эпителии и в сосудистой оболочке заметно меняется цвет и общий рисунок глазного дна. Чаще всего глазное дно представляется равномерно окрашенным в красный цвет с более светлой периферией (рис. 13, а). В таких глазах пигментный слой сетчатки скрывает рисунок подлежащей сосудистой оболочки. Чем более выражена пигментация указанного слоя, тем более темным выглядит глазное дно.

Рис. 13. Глазное дно

а — разномерно окрашенное глазное дно; б — пятнистое или паркетное глазное дно; в — слабо окрашенное (альбинотическое) глазное дно; г — глазное дно новорожденных; д — глазное дно при офтальмоскопии в бескрасном свете; е — глазное дно при офтальмоскопии в желто-зеленом свете.

Пигментный слой сетчатки может содержать мало пигмента и тогда через него просвечивает сосудистая оболочка. Глазное дно представляется ярко-красным. На нем видны хориоидальные сосуды в виде густо переплетающихся оранжево-красных полос, сходящихся к экватору глаза. Если сосудистая оболочка богата пигментом, то межваскулярные пространства ее принимают форму вытянутых пятен или треугольников. Это так называемое пятнистое, или паркетное, глазное дно (fundus tabulatus) (рис. 13, б).

В тех случаях, когда пигмента мало и в сетчатке и в сосудистой оболочке, глазное дно благодаря более сильному просвечиванию склеры выглядит особенно светлым. На этом фоне сосок зрительного нерва и сосуды сетчатки резче контурированы и кажутся более темными. Хорошо видны хориоидальные сосуды. Макулярный рефлекс плохо выражен или отсутствует. Слабо пигментированное глазное дно (рис. 13, в) чаще всего встречается у альбиносов, почему его называют также альбинотическим.

Сходно по окраске с альбинотическим глазное дно новорожденных (рис. 13, г). Но сосок зрительного нерва у них бледно-серого цвета с нечеткими контурами. Вены шире обычного. Макулярный рефлекс отсутствует. Со второго года жизни глазное дно детей уже почти не отличается от глазного дна взрослых.

Патологические изменения в сосудистой и сетчатой оболочках отличаются значительным многообразием и могут проявляться в виде диффузных помутнений, ограниченных очагов, кровоизлияний и пигментаций.

Диффузные помутнения больших или меньших размеров придают сетчатке тусклый серый цвет и особенно резко выступают в области соска зрительного нерва. Ограниченные очаги в сетчатке могут иметь различную форму и величину и светло-белый, светло-желтый или голубовато-желтый цвет. Располагаясь в слое нервных волокон, они принимают штрихообразную форму; в области желтого пятна образуют фигуру, напоминающую звезду. Круглая форма и пигментация очагов наблюдаются при локализации процесса в наружных слоях сетчатки. Свежие фокальные изменения в сосудистой оболочке темнее ретинальных и менее четко очерчены. В результате наступающей затем атрофии сосудистой оболочки на этих участках обнажается склера и они приобретают вид белых, резко ограниченных очагов различной формы, часто окруженных пигментированным ободком. Над ними обычно проходят сосуды сетчатки. Кровоизлияния сосудистой оболочки встречаются сравнительно редко и, будучи прикрыты пигментным эпителием, плохо различимы. Свежие кровоизлияния в сетчатку имеют вишнево-красный цвет и разную величину: от мелких, точечных экстравазатов до крупных, занимающих обширную область глазного дна. При локализации в слое нервных волокон кровоизлияния представляются в виде радиальных штрихов или треугольников, обращенных вершиной к соску зрительного нерва. Преретинальные кровоизлияния круглой или поперечно-овальной формы. В редких случаях кровоизлияния бесследно рассасываются, но чаще оставляют после себя беловатые, серые или пигментированные атрофические очаги.

Исследование в проходящем свете используют для диагностики патологии в хрусталике и в стекловидном теле. Это прозрачные оптические среды глаза. Исследование проводится в темной комнате. Матовую лампу мощностью около 100 Вт устанавливают слева и несколько позади больного. Врач садится напротив на расстоянии 30–40 см и смотрит через отверстие глазного зеркала – офтальмоскопа правым глазом, направляя отраженный зеркалом офтальмоскопа пучок света в зрачок больного. Свет проходит внутрь глаза и отражается от сосудистой оболочки и пигментного эпителия, при этом зрачок «загорается» красным цветом. Красный цвет объясняется отчасти просвечиванием крови сосудистой оболочки, отчасти красно-бурым оттенком ретикального пигмента. Ход лучей от зеркала в глаз и ход отраженного пучка по закону сопряженных фокусов совпадают. В глаз врача через отверстие в офтальмоскопе попадают отраженные от глазного дна лучи, и зрачок светится.

Методом проходящего света исследуют прозрачность глубоких преломляющих сред глаза – хрусталика и стекловидного тела.

Если на пути световых лучей встречаются помутнения в преломляющих средах глаза, они задерживают лучи, и на красном фоне зрачка появляются черные пятна различной величины, соответствующие этим помутнениям.

Помутнения в роговице и во влаге передней камеры обнаруживаются еще с помощью бокового освещения.

Следовательно, если роговая оболочка и содержимое передней камеры прозрачны, а на фоне красного зрачка все же видны темные пятна, то они относятся к хрусталику или стекловидному телу, или одновременно имеются помутнения и в хрусталике, и в стекловидном теле. При исследовании в проходящем свете непременно следует предлагать больному смотреть в различных направлениях (вверх, вниз, вправо, влево) и следить при этом, сохраняется ли равномерное ярко – красное свечение зрачка. Тонкие помутнения, расположенные в периферических частях хрусталика – у его экватора, становятся видимы только при максимальных разъединениях глаза в стороны. Помутнения хрусталика компактны, имеют различную, но определенную форму: нередко в виде темных полосок, идущих от экватора к центру, как спицы в колесе; при помутнении ядра хрусталика видны темный диск, иногда отдельные округлые участки помутнений в разных слоях. Помутнения хрусталика неподвижны и перемещаются только при изменении направления взора, т. е. перемещаются одновременно с движением глазного яблока.

Помутнения стекловидного тела имеют неправильную форму, в виде паутины, сетки и отличаются тем, что они передвигаются самостоятельно, независимо от движения глазного яблока. Так, если исследуемый сделает движение глазом, то даже через некоторое время, когда глаз уже находится в покое, помутнения продолжают перемещаться – плыть в стекловидном теле.

Для того чтобы определить глубину залеганий помутнений в хрусталике, пациента просят посмотреть сначала вверх, затем вниз. Если помутнение находится в передних слоях, то в проходящем свете оно будет перемещаться в ту же сторону. Если же помутнение залегает в задних слоях, то оно будет перемещаться в противоположную сторону. При помутнении всего хрусталика, заполнение всего стекловидного тела кровью или экссудатом зрачок при исследовании в проходящем свете не светится.

Общее ослабление рефлекса характерно для диффузных помутнений преломляющих сред. Обширный белесоватый, желтоватый или бурый оттенок от глазного дна является свидетельством патологических изменений в глубоких отделах глазного яблока.

При отсутствии в силу каких-либо причин офтальмоскопа, можно воспользоваться карманных зеркальцем без окантовки. Настольную лампу со снятым абажуром ставят у левого плеча сидящего больного. Врач удерживает зеркальце, с височной стороны своего глаза так, чтобы оно перекрыло примерно половину поля зрения. Отбросив затем «зайчик» от лампочки в зрачок больного, полуприкрытым глазом можно увидеть свечение зрачка.
ОФТАЛЬМОСКОПИЯ

Офтальмоскопия – метод исследования сетчатки, зрительного нерва и сосудистой оболочки (хориоидеи) в лучах света, отраженного от глазного дна. В клинике используют два метода офтальмоскопии – в обратном и в прямом виде. Офтальмоскопию удобнее проводить при широком зрачке. Зрачок не расширяют при подозрении на глаукому, чтобы не вызывать приступ повышения внутриглазного давления, а также при атрофии сфинктера зрачка, так как в этом случае зрачок навсегда останется широким.

Офтальмоскопия в обратном виде. Для обратной офтальмоскопии применяют вогнутое глазное зеркало и лупу. Так же, как и при исследовании в проходящем свете, лампу помещают слева и несколько позади исследуемого, чтобы исследуемый глаз был в тени. Врач садится напротив больного на расстоянии 40–50 см, приставляет к своему правому глазу офтальмоскоп, держа его правой рукой. Чтобы рука не дрожала, и тем самым не смещалось отверстие офтальмоскопа со зрачка врача, а пучок света с исследуемого глаза, следует опереться верхним краем офтальмоскопа на надбровную дугу. Если врач смотрит через отверстие офтальмоскопа, что можно проверить, закрывая свой левый глаз, то увидит ярко-красное свечение зрачка. При офтальмоскопии и при исследовании в проходящем свете необходимо держать левый глаз открытым для постоянного наблюдения за поведением и общим состоянием исследуемого. Получив красное свечение зрачка исследуемого глаза, нужно взять большим и указательным пальцами левой руки двояковыпуклую лупу и поставить ее перед исследуемым глазом перпендикулярно световому пучку. При офтальмоскопии обычно пользуются лупой в + 13 дптр. Чтобы удержать лупу против исследуемого глаза на ее фокусном расстоянии (7–8 см), необходимо мизинцем левой руки опереться о лоб исследуемого.

Лучи света, отраженные от внутренних оболочек исследуемого глаза, пройдя через лупу, соберутся в ее фокусе между глазами врача и лупой, и врач увидит висящее в воздухе, увеличенное, обратное действительное изображение зрительного нерва, сетчатки и хориоидеи.

Методика обратной офтальмоскопии требует навыка, не всегда удается быстро увидеть глазное дно. Начинающему врачу при этом нужно координировать правильно положения лупы и офтальмоскопа и научиться аккомодировать к воздушному изображению глазного дна. При описанном методе офтальмоскопии картина глазного дна видна в обратном виде: правая часть – слева, а верх – снизу. При обратной офтальмоскопии употребляется чаще лупа +13 дптр, дающая увеличение в 4,5 раза: 77 мм / 17,05 мм = 4,5, где 77 мм – фокусное расстояние между узловой точкой и сетчаткой в редуцированном эмметропическом глазу.

На величину изображения некоторое влияние оказывает и рефракция глаза. В гиперметропическом глазу расстояние между узловой точкой и сетчатой оболочкой меньше, чем в эм-метропическом (соразмерная рефракция). В миопическом, или близоруком глазу, наоборот, больше. Поэтому для гиперме-тропического глаза изображение будет больше, а для близорукого – меньше, чем для эмметропического.

В последние годы при офтальмоскопии используют асферические линзы, что позволяет получить практически равномерное и высокоосвещенное изображение по всему полю обзора. При этом размеры изображения зависят от оптической силы используемой линзы и рефракции исследуемого глаза: чем больше сила линзы, тем больше увеличение или уменьшение видимого участка глазного дна, а увеличение в случае использования одной и той же силы линзы при исследовании гиперметропического глаза будет больше, чем при исследовании миопического глаза (вследствие различной длины глазного яблока).

Использование метода обратной офтальмоскопии в настоящее время уже недостаточно. Обратная офтальмоскопия нужна как ориентировочный метод, так как охватывает большое поле зрения.

Прямая офтальмоскопия. Для более детального исследования глазного дна применяется прямая офтальмоскопия, при которой получается 15-16-кратное увеличение. Этот метод можно сравнить с рассматриванием предметов через увеличительное стекло. Для прямой офтальмоскопии применяется ручной электрический офтальмоскоп, офтальмоскопическая насадка современной щелевой лампы и большой безрефлексный офтальмоскоп.

Ручной электрический офтальмоскоп отечественного производства носит условное название ЭО-1. В рукоятке офтальмоскопа находится электролампа (6-10 Вт), свет от которой с помощью призмы отбрасывается в глаз исследуемого. Лампа питается от сети переменного напряжения (220–127 В) до необходимого (8 В), при этом вилка электрошнура офтальмоскопа включается в соответствующие гнезда 0 и 8, расположенные на верхней крышке трансформатора. Находящиеся в трансформаторе и в ручке офтальмоскопа реостаты позволяют плавно регулировать напряжение и, следовательно, интенсивность накала лампы. Все современные ручные электрические офтальмоскопы рефракционные, т. е. снабжены диском с набором корригирующих стекол.

Путем поворота барабана, расположенного на офтальмоскопической головке, меняют функции офтальмоскопа.

В положении «СВОБ» устанавливается диафрагма диаметром 5,5 мм, дающая возможность получить освещенное поле, необходимое при прямой офтальмоскопии. В положении «ДИАФР» устанавливается диафрагма диаметром 2,7 мм, более удобная при обратной офтальмоскопии и с узким зрачком.

В положении «СВЕТОФ» устанавливается сине-зеленый светофильтр, необходимый при исследовании в бескрасном свете.

В основу конструкции ручного офтальмоскопа положен принцип разделения пучка света, освещающего глазное дно, от пучка света, отраженного от глазного дна и попадающего в глаз врача, что избавляет от световых бликов, которые мешают при обратной офтальмоскопии.

При офтальмоскопии глаз с соразмерной рефракцией отраженные лучи выходят параллельным пучком, и, попадая в глаз врача, если он эмметроп, фокусируются на сетчатке. Если исследуемый глаз близорукий, то отраженный пучок лучей будет иметь сходящееся направление, если дальнозоркий – расходящееся. В обоих этих случаях для того, чтобы врач, не аккомодируя, увидел отчетливо офтальмоскопическую картину исследуемого глаза, необходимо включить корригирующие стекла диска (отрицательные – при исследовании близорукого глаза, положительные – при исследовании дальнозоркого, гиперметропического глаза).

Прямая офтальмоскопия проводится при расширенном зрачке (1 %-ный раствор гоматропина).

Врач должен держать офтальмоскоп так, чтобы указательный палец руки лежал на корригирующем диске, большой – на кнопке ползунка реостата. Удобнее исследовать правый глаз больного правым, левый глаз – левым.

Расстояние при офтальмоскопии между офтальмоскопом и исследуемым глазом не должно превышать 4 см. Исследующий, приставив офтальмоскоп к своему глазу, приближается к глазу исследуемого до тех пор, пока не увидит изображение какого-либо участка глазного дна.

Офтальмоскопическое исследование начинают с осмотра диска зрительного нерва и сосудистого пучка, выходящего из центра. Для того, чтобы диск попал в поле зрения врача, больной должен смотреть в сторону своего носа на 30–40° от пе-реднезадней оси.

Далее осматривают область желтого пятна, центральную область сетчатой оболочки – самую важную в функциональном отношении. Эта область расположена у заднего полюса глаза и, чтобы исследовать ее, больной должен смотреть прямо в офтальмоскоп. Зрительный нерв находится на расстоянии 3–4 мм (два диаметра диска) от желтого пятна.

В заключение осматривают периферическую зону глазного дна. Для этого больной меняет направления взгляда по восьми периферическим точкам. Исследование периферии надо проводить последовательно и тщательно, чтобы не пропустить на такой большой площади патологических изменений.

Офтальмоскопическая картина измененных внутренних оболочек глаза. В норме диск зрительного нерва круглой или овальной формы и выделяется на фоне глазного дна своим бледно – розовым цветом. Границы диска зрительного нерва четкие. Он лежит в плоскости сетчатой оболочки. Из середины диска зрительного нерва выходят центральные сосуды сетчатой оболочки. Уже на диске зрительного нерва центральные артерии и вены делятся на свои две главные ветви: верхнюю и нижнюю и далее, сходя с диска (и отчасти еще в нем), делятся и распространяются по всей сетчатке. Анастомозов сосуды сетчатой оболочки не имеют. Артерии имеют светло – красный цвет, вены – темно-красный, вены в 1,5 раза шире артерий. По оси крупных сосудов видна блестящая белая полоска – сосудистый рефлекс. У молодых людей световой рефлекс имеется и по бокам сосудов. Макулярная область, или желтое пятно, темнее, имеет форму горизонтально расположенного овала, вокруг которого у молодых имеется блестящая светлая полоска светового рефлекса.

Офтальмохромоскопия. Методика разработана профессором А. М. Водовозовым в 60-80-е гг. XX в. Исследование осуществляют с помощью специального электрического офтальмоскопа, в который помещены светофильтры, позволяющие осматривать глазное дно в красном, синем, желтом, зеленом и оранжевом свете. Офтальмохромоскопия похожа на офтальмоскопию в прямом виде, она значительно расширяет возможности врача при установлении диагноза, позволяет увидеть самые начальные изменения в глазу, неразличимые при обычном освещении. Например, в бескрасном свете хорошо видна центральная область сетчатки, а в желто-зеленом четко вырисовываются мелкие кровоизлияния.

Офтальмоскопия в прямом виде осуществляется с помощью современной щелевой лампы. Осветитель щелевой лампы ставят по оси микроскопа и исследуемого глаза. Перед медика-ментозно расширенным зрачком исследуемого глаза помещается нейтрализующая его рефракцию линза силой 50 Д. На небольшом поле зрения видна сильно увеличенная стереоскопическая офтальмоскопическая картина.

Патологические изменения органа зрения у детей, возникающие вследствие общих болезней, составляют около 75%. Глазные проявления многих заболеваний в течение длительного времени могут оставаться незамеченными. Некоторые из них нередко вызывают грубые морфологические изменения в структурах глазного яблока и приводят к снижению зрения слабовидению, а подчас и к необратимой слепоте. Эти изменения могут возникать в результате врожденных нарушений обмена веществ, инфекционных заболеваний, а так же тех общих заболеваний, которые и у взрослых приводят к изменению органа зрения, однако течение заболеваний в детском возрасте имеет некоторые особенности.

Изменения глаз при заболеваниях крови

Наиболее тяжело протекают заболевания глаз при лейкозах. При этом дебют основного заболевания нередко начинается с глазных изменений. Первым и ранним симтомом заболевания достаточно часто становится односторонний экзофтальм, быстро нарастающий, без симптомов воспалительной реакции в орбите. Изменения на глазном дне при лейкозах встречаются в 70% случаев. На глазном дне выявляется ангиопатия в виде извитости и расширения вен сетчатки, кровоизлияния, застойный диск зрительного нерва. Лейкоз может начаться в виде выраженного экссудативного изменения стекловидного тела вследствие периферического лейкозного увеита. Часто при лейкозах возникают иридоциклиты, сопровождающиеся массивной инфильтрацией радужки и наличием желтого экссудата в передней камере. Сопутствующая анемия и инфильтрация хориоидеи определяет бледный фон глазного дна. В сетчатке по ходу сосудов видны беловатые полосы, представляющие собой периваскулярную лейкемическую инфильтрацию. Нередко в центре ретинального кровоизлияния можно видеть белый участок, вызванный аккумуляцией лейкоцитов. В наиболее тяжелых случаях появляются ишемические ватообразные очаги в слое нервных волокон, а также перивазаты в виде выступающих и проминирующих в стекловидное тело очагов экссудации. Тяжесть изменений коррелирует с тяжестью болезни, и при эффективном лечении основного заболевания улучшается и состояние глазного дна.

Гистиоцитозы это разнообразная группа заболеваний, при которых происходит пролиферативный процесс в системе мононуклеарных фагоцитов.

Глазные симптомы являются постоянным признаком гистиоцитоза Х. Наиболее частой формой, характеризующейся ранним поражением органа зрения, является эозинофильная гранулема. Это самая доброкачественная форма гистиоцитозов. Наблюдается преимущественно в старшем детском и юношеском возрасте. У больных отмечается небольшой отек, синюшность и уплощение верхнего века; глазная щель суживается. Пальпаторно в области верхней стенки орбиты определяется разлитое плотное образование, безболезненное при пальпации, интимно соединенное с надкостницей. Глазное яблоко значительно смещается книзу, наблюдается ограничение его подвижности. Может наблюдаться частичная атрофия зрительного нерва вследствие сдавления зрительного нерва тканями орбиты. При рентгенотерапии прогноз благоприятен.

Острый системный гистиоцитоз (болезнь ЛеттерераСиве) возникает чаще на первом году жизни. Изменения со стороны глаз характеризуются кровоизлияниями в конъюнктиву глазного яблока, сетчатку, глазодвигательными расстройствами, косоглазием.

Более доброкачественно протекает хронический системный гистиоцитоз (болезнь ХендаШюллераКрисчена), встречается обычно на 45 году жизни. У детей наблюдается односторонний или чаще двусторонний прогрессирующий экзофтальм. Выраженный отек век, ксантомы и экхимозы кожи век, частичная жировая дегенерация роговицы, в сетчатке и сосудистой оболочке обнаруживаются экссудаты и геморрагии, застой и атрофия зрительного нерва. В дальнейшем могут присоединиться тяжелые изменения со стороны роговицы, вплоть до ее перфорации и гибели глаза. Лечение симптоматическое, глюкокортикоиды и рентгенотерапия.

Близким для хронического системного гистиоцитоза является генерализованный ксантоматоз. Наряду с массивными изменениями кожи туловища и конечностей в процесс вовлекается веки, конъюнктива и роговица. Ксантоматозные плоские и бугорчатые разрастания быстро прогрессируют и приводят к снижению зрения. На глазном дне липемия сетчатки.

При анемиях глазное дно выглядит бледным. Этот симтом не всегда можно оценить изза различий в пигментации хориоидеи. Легче обнаруживается деколорация диска зрительного нерва. Артериальные сосуды имеют тенденцию расширяться и приближаются к калибру венозных. Наиболее характерный симптом при анемиях множественные кровоизлияния в сетчатку, которые связывают с нарушением проницаемости сосудистой стенки вследствие ее гипоксии. В некоторых случаях ишемия может быть причиной отека диска зрительного нерва (ДЗН) и сетчатки.

Значительно более тяжелые изменения наблюдаются при серповидноклеточной анемии. Поражение сетчатки локализуется преимущественно в экваториальной и периферической зонах и проходит пять стадий: периферическая артериальная обструкция, возникновение артериовенозных анастомозов, неоваскуляризация и фиброзная пролиферация, кровоизлияния в стекловидное тело, отслойка сетчатки.

При болезни Верльгофа (геморрагической пурпуре) обнаруживают геморрагии во всех слоях сетчатки, а также между сосудистой оболочкой и склерой (ретрохориоидальные). Ретрохориоидальные геморрагии имеют синеватоаспидный цвет, неправильно округлую форму и величину до 4-5 размеров соска. Кроме того, бывают и беловатые очаги, иногда наблюдается застойный ДЗН, как проявление повышенного давления на почве внутричерепных кровоизлияний.

ЧедиакаХигаси синдром наследственное заболевание, при котором нарушен гемотаксис нейтрофилов и моноцитов, характерна имунная недостаточность. Глазные симптомы складываются из обесцвечивания радужки, слабой пигментации глазного дна, светобоязни, уменьшения слезоотделения, перикорнеальной инъекции, нистагма, диффузного помутнения роговицы, побледнения дисков зрительного нерва.

Поражение глаз при нарушениях обмена веществ

Сахарный диабет

Учитывая, что сахарный диабет одно из самых распространенных эндокринных заболеваний (наследственный характер заболевания выявляется до 55% случаев), а также то, что из всех эндокринных paсстройств диабет наиболее часто вызывает изменения со стороны органа зрения, приводящие к тяжелой ретинопатии и слепоте, изучение ранних глазных симптомов этого заболевания представляется актуальным не только для офтальмологов, но и педиатров. Знание этих изменений позволяет следить за динамикой основного заболевания и нередко служит контролем за эффективностью проводимой терапии. В связи с тем, что длительность жизни больных с сахарным диабетом увеличилась, поражения органов зрения стали встречаться чаще. Как причина слепоты, заболевания глаз, связанные с сахарным диабетом, составляют 10% среди всех возрастных групп и 20% среди людей старше 45 лет.

Нередко глазные симптомы при сахарном диабете дают возможность оценить общее состояние больного (например, резкая гипотония глаз при диабетической коме, временные зрительные расстройства при гипогликемической коме).

Проявления сахарного диабета наблюдаются практически во всех отделах глазного яблока и его придаточного аппарата. Это хронические, рецидивирующие ячмени, блефариты, изменения в конъюнктиве в виде микроаневризм и варикозных расширений. Микроаневризмы наблюдаются при тяжелом течении диабета уже через один год. Многолетние наблюдения в нашей клинике более чем за 500 больными сахарным диабетом позволили выявить катаракту у 7% больных, чаще у детей школьного возраста. Возникновению катаракт нередко предшествует быстро увеличивающаяся транзиторная близорукость.

Поражения сосудов сетчатой оболочки глаза могут сопровождаться кровоизлияниями. Диабетическая ретинопатия нередко возникает в детском и юношеском возрасте. Изменения сосудов сетчатки наблюдаются у 18% детей, ретинопатия у 28%. Частота ретинопатии закономерно растет с увеличением длительности болезни (до 90% случаев).

При сахарном диабете в сосудистой оболочке глаза наблюдаются как дистрофические, так и воспалительные изменения. Как правило, это двусторонние токсикоаллергические иридоциклиты.

Важным является тот факт, что у детей при своевременно начатом лечении отмечается исчезновение транзиторной близорукости, рассасывание начавшейся катаракты, улучшение состояния сосудов сетчатки. Наиболее перспективная профилактика диабетической ретинопатии, ее пролиферативной стадии лазеркоагуляция сетчатки на фоне ангиопротекторной терапии.

Болезни, обусловленные нарушением липидного обмена

Липидозы группа лизосомальных болезней, проявляющихся накоплением липидов в связи отложением липидных комплексов, содержащих аминоспирт сфингозин, в нервной ткани и некоторых внутренних органах.

Ганглиозидозы

Ганглиозидозы амавротические идиотии. Наследственные заболевания из группы липидозов, при которых в мембранах нейронов накапливаются ганглиозиды. В настоящее время они именуются болезнями накопления ганглиозидов. Со стороны глаз главным образом поражаются ганглиозные клетки сетчатки, что приводит к потере зрения.

Амавротическая идиотия детская ранняя (болезнь ТеяСакса), Gm2ганглиозидоз, тип 1 возникает между 38 месяцами жизни ребенка. Заболевание характеризуется слабостью мышц и судорогами, которые сочетаются с изменениями на глазном дне в виде сероватожелтого окрашивания сетчатки вокруг макулярной области за счет ее утолщения и инфильтрации липоидами. Макула на фоне бледной сетчатки имеет вишневокрасный цвет. ДЗН бледнеет за счет сужения артерий. К заболеванию присоединяется нистагм и паралитическое косоглазие.

Болезнь Сандхоффа (Gm2ганглиозидоз, тип2) развивается к концу первого года жизни. Со стороны глаз развивается пигментная дегенерация сетчатки, симптом вишневой косточки, резкое снижение зрения.

Болезнь ФогтаШпильмера (Gm2, тип 3). Проявляется в возрасте 26 лет. Для этого типа характерны дегенерация сетчатки, резкое снижение зрение, вплоть до слепоты. Симптом вишневой косточки встречается редко.

Болезнь НорманаВуда (Gm3-ганглиозидоз, тип 1). Сразу после рождения появляется косоглазие, симптом вишневой косточки наблюдается у 50% больных.

Болезнь НорманаЛандинга (Gm1ганглиозидоз, тип 1). Вскоре после рождения возникает снижение зрения. На глазном дне симптом ｫвишневой косточкиｻ.

Сфингомиелинозы

Болезнь НиманаПика. При заболевании имеет место нарушения обмена сфингомиелина с накоплением его в мозге и внутренних органах, прежде всего в системе мононуклеарных фагоцитов. На 3-6 месяце жизни у ребенка отмечается: гепатолиенальный синдром, желтоватое окрашивание кожи. В ганглиозных клетках сетчатки откладываются липоиды, обусловливая ее желтоватый оттенок вокруг макулярной области, желтоватое окрашивание диска зрительного нерва. В макулярной области так же, как и при амавротической идиотии, имеется вишневокрасное пятно.

Цероидлипофусцинозы

Липофусциноз нейронов. При этих липидозах происходит накопление в нейронах липидсодержащих пигментов. Выделяют четыре основных типа заболевания.

Тип 1 ранний детский. На втором году жизни появляется пигментная дегенерация сетчатки и атрофия зрительного нерва, что приводит к слепоте.

Тип 2 поздний детский (БольшовскогоЯнковского болезнь). Те же изменения, но появляются в 2-4 года.

Тип 3 ювенильный (БашейнаШпильмейераФогта болезнь). Проявляется в возрасте 6-14 лет, характерно нарушение зрения в связи с атрофией зрительных нервов и пигментной дегенерацией сетчатки.

Тип 4 взрослый (болезнь Куфса). Появляется после 20 лет. Характерно снижение остроты зрения, сужение полей зрения, частичная атрофия зрительных нервов.

Цереброзидозы

Болезнь Гоше. В связи с ферментативной недостаточностью происходит накопление глюкоцереброзидов в печени, селезенке, лимфатических узлах, головном мозге. Наиболее яркие глазные изменения возникают при остром детском висцеральном типе. Уже на втором году жизни наблюдается пигментная дегенерация сетчатки, иногда в сочетании с вишневой косточкой, гепатоспленомегалией. При раннем начале заболевания доминирует поражение глазодвигательных нервов в виде сходящегося косоглазия.

Синдром ЛоуренсаМунаБардеБидля сопровождается многочисленными офтальмологическими симптомами, среди которых наиболее постоянными являются пигментная дегенерация сетчатки и гемералопия. Достаточно часто встречаются такие изменения, как катаракта, атрофия зрительного нерва, косоглазие, нистагм, микрофтальм.

При синдроме ПрадераВили обнаруживаются выворот века, глаукома, косоглазие.

Церамидтригексозидоз (болезнь Фабри). Глазные изменения наиболее ярко проявляются в пубертатном возрасте. В связи с отложением в тканях глаза гликолипида церамидтригексозида 3го вида в стенках вен конъюнктивы отмечаются ампулоподобные расширения. На роговице имеются помутнения в виде полосок веерообразной или клиновидной формы, располагающиеся в поверхностных слоях. При этом снижения зрения не происходит. В радужке нередко возникают узелки, часто бывают спонтанные гифемы.

Лейкодистрофии

Группа заболеваний, при которых происходит диффузная дегенерация белого вещества головного мозга. В основе заболевания лежат генетически детерминированное нарушение обменных процессов в миелиновых структурах и распад неправильно сформированного миелина. На фоне общих неврологических расстройств появляются глазодвигательные нарушения, атрофия зрительных нервов, быстрое снижение остроты зрения.

Болезни, обусловленные нарушением обмена гликозамингликанов

Мукополисахаридозы группа наследственных заболеваний соединительной ткани, характеризующихся сочетанным поражением глаз, опорнодвигательного аппарата, нервной системы и внутренних органов. Основой заболевания является дефицит различных ферментов, приводящих к нарушению метаболизма кислых гликозамингликанов и отложению их в различных органах и тканях. Мукополисахариды откладываются в виде зернистой массы в клетках сетчатки, склеры, роговицы, в основном веществе конъюнктивы и т.д.

При наследственных заболеваниях, морфологической основой которых являются изменения соединительной ткани в самых разных стадиях заболевания, на первый план могут выступать офтальмологические симптомы. Их обнаружение имеет диагностическое значение и с учетом других симптомов позволяет проследить за развитием болезни, определить форму и прогноз. При различных формах мукополисахаридоза изменения глаз обнаруживаются уже в первые месяцы жизни, особенно при первом типе мукополисахаридоза. Изменения характеризуются гипертелоризмом, густыми ресницами, латеральным проптозом, эпикантусом, пастозными веками (особенно нижними, имеющими вид валика). Конъюнктива век и глазного яблока цианотична, отечна, особенно по ходу кровеносных сосудов на 3 и 9 часах у лимба. Сосуды лимбальной зоны расширены и прорастают в прозрачные отделы роговицы. Кровоток в них резко замедлен, капилляры имеют вид крючков, местами наблюдается полный стаз.

Поражение глаз при первом типе мукополисахаридоза (синдром Гурлер) предшествует появлению костных изменений и приводит к неправильному диагнозу врожденной глаукомы. Самыми ранними симптомами являются: макрокорнеа (до 13 мм) без изменений лимба, расширение калибра сосудов конъюнктивы, утолщение и помутнение глубоких слоев роговицы, более интенсивные у лимба в зоне глазной щели.

В некоторых случаях в радужке наблюдаются новообразованные сосуды на 3 и 9 часах. Нередко выявляется застойный диск зрительного нерва. У всех больных увеличение размеров глазных яблок на 2,0-2,5 мм по сравнению с возрастной нормой. Крайне редко имеется повышение внутриглазного давления.

Второй тип мукополисахаридоза синдром Гунтера (Хантера) характеризуется сходными симптомами с первым типом. Однако увеличение глазного яблока и роговицы происходит в меньшей степени. Помутнение роговицы выявляется к 4-м годам, а иногда и позже, локализуясь в глубоких слоях роговицы, строма которой утолщена. Оно более выражено на 3 и 9 часах. На глазном дне расширенные кровеносные сосуды с утолщенной стенкой, нередко застойные диски зрительных нервов.

Глазные симптомы третьего типа мукополисахаридоза (синдром Санфиллипо) характеризуется небольшим гипертелоризмом и проптозом.

Четвертый тип (синдром Моркио) характеризуется отсутствием ранних изменений со стороны переднего отрезка глаза. Помутнение роговиц, едва заметное вначале, развивается к 10 годам, но попрежнему оставаясь легким, нежным. Зато с большим постоянством отмечается отек ДЗН на фоне выраженных изменений скелета.

Пятый тип (синдром Шейе) отличается тем, что на фоне некоторой болезненности, тугоподвижности суставов, незначительных изменений скелета и отсутствия снижения интеллекта со стороны глаз имеются грубые изменения: помутнение роговиц выраженное (иногда буллезное перерождение). В начальной стадии помутнение локализуется в области боуменовой мембраны, а затем распространяется на все слои роговицы. Такое сочетание общих и глазных симптомов нередко приводит к ошибочному диагнозу ревматоидного артрита.

При шестом типе (синдром МаротоЛами) скелетные аномалии и глазные симптомы выражены в такой же степени, как при синдроме Гурлера. Однако интеллект страдает незначительно. Важным является тот факт, что изменения глазного дна в виде отека ДЗН, отека сетчатки связаны не только с возможным повышением внутричерепного давления, но и локальным отложением кислых гликозамингликанов. Установлена прямая корреляция между глазными изменениями и состоянием обмена кислых гликозамингликанов и оксипролина.

Мукополисахаридоз 7 типа (Слая болезнь) и 8 типа (Ди Ферранте синдром) по изменениям глаз сходны с 4 типом мукополисахаридоза. Глазные симптомы позволяют отдифференцировать мукополисахаридозы от гипотиреоза, полигландулярной недостаточности, рахита, ревматоидного артрита, врожденной глаукомы.

Болезни, обусловленные сочетанным нарушением обмена липидов и гликозамингликанов

Муколипидозы группа заболеваний, обусловленных нарушением обмена липидов и гликозамингликанов в связи с энзимопатиями. Характеризуются сочетанным накоплением кислых гликозамингликанов, сфинголипидов в клетках нервной системы и внутренних органов. Имеется клиническое сходство с мукополисахаридозами и гаглиозидозами.

При маннозидозе (Оккермана болезнь) на первом году жизни появляется катаракта.

При сульфатидозе ювенильном нистагм, слабовыраженная пигментация глазного дна.

Муколипидоз 1 типа, липомукополисахаридоз. В 2-3 года появляется помутнение роговицы, на глазном дне симптом вишневой косточки.

Муколипидоз 34 типа. На 2-году жизни выраженное помутнение роговицы, снижение зрения, косоглазие.

Поражение органа зрения при нарушении обмена металлов

Большую диагностическую ценность имеют изменения глаз при нарушении обмена металлов. Наиболее яркая симптоматика выявляется при гепатоцеребральной дистрофии (болезнь ВильсонаКоновалова). При этом происходит отложение меди в роговице, радужной оболочке, в хрусталике. При биомикроскопии на роговице определяется пигментированное кольцо от слабокоричневого, до зеленобурого цвета (кольцо КайзераФлейшера). Развивается помутнение хрусталика в более поздних стадиях заболевания.

Еще более тяжелые изменения глаз, сопровождающиеся прогрессирующим снижением зрения, наблюдаются при синдроме Менкеса (кудрявых волос синдром). В сетчатке определяется истончение слоя нервных волокон, уменьшение количества ганглиозных клеток, замещение нервных волокон зрительного нерва глиальной тканью. Атрофия зрительного нерва и дистрофия сетчатки связаны со снижением меди и недостаточностью артериального кровотока.

При нарушении обмена железа, приводящем к отложению железа в различных тканях, гемохроматозе (диабет бронзовый) наблюдается бронзовая окраска кожи век. Тяжесть век, иногда птоз вследствие миотонии развиваются при периодическом гиперкалиемическом параличе, в основном, в межприступный период.

Болезни, обусловленные нарушением обмена аминокислот

Цистиноз. Заболевание обусловлено ферментативным блоком в обмене цистина. Появляется в конце первого полугода жизни. У ребенка на фоне общих изменений появляется светобоязнь изза отложения цистина в виде сильно рефлектирующих кристаллов. В роговице, конъюнктиве наблюдаются дистрофические изменения, также бывают конъюнктивит, сходящееся косоглазие. На периферии сетчатки иногда наблюдается отложение пигмента.

При алкаптонурии гомогентизиновая кислота не расщепляется в организме до конечных продуктов, а откладывается в конъюнктиве, склере, которые принимают при этом темносинюю окраску. На склере окрашенные участки имеют форму треугольников синего цвета, обращенных основанием к лимбу.

Одно из нарушений пигментного обмена альбинизм, сопровождается дефицитом меланина в оболочках глазного яблока. Глазной альбинизм характеризуется отсутствием пигмента только в глазах; радужки слегка пигментированы, слабая пигментация глазного дна, хорошо видны хориоретинальные сосуды. С возрастом пигмент накапливается в радужке, но не в хориоидее. Наблюдаются светобоязнь, нистагм, различные аномалии рефракции. При Хсцепленном типе глазного альбинизма отмечаются нарушения цветового зрения. Радужка просвечивает только у маленьких детей. Острота зрения улучшается в течение жизни. Характерны нистагм, светобоязнь, аномалии рефракции, однако они менее выражены, чем при тирозиназонегативном альбинизме. Для всех видов альбинизма рекомендуются светозащитные очки, коррекция аномалий рефракции, при нистагме и косоглазии хирургическое лечение.

Гомоцистинурия проявляется марфаноподобным синдромом: подвывих хрусталика чаще книзу, нередко катаракта, миопия, врожденная глаукома, дегене

Глазным дном принято называть область глаза, которую можно визуализировать во время . Оно включает в себя , а также диск зрительного нерва.

Диск зрительного нерва при офтальмоскопии выглядит как бледно-розовое пятно на красном фоне. Он имеет четкие границы и округлую форму. В центральной зоне диска проходит центральная артерия и вена сетчатки. Оба сосуда разделяются на нижнюю и верхнюю ветви, а затем на носовые и височные веточки. Далее происходит деление на совсем мелкие ветки, которые располагаются на всей поверхности глазного дна. Артерии выглядят как тонкие трубочки светло-красного цвета. Вены несколько толще артерий, более извитые и цвет их заметно темнее.

В области заднего полюса глаза располагается желтое пятно сетчатки, которое имеет овальную форму и темный цвет по сравнению с окружающей областью. При патологии оптического аппарата, центральной нервной системы, органов сердечно-сосудистой системы, нарушениях обмена, а также заболеваниях крови могут возникать значительные изменения внешнего вида и строения глазного дна.

Методы диагностики состояния глазного дна

Для того, чтобы выявить нарушения на глазном дне, используются:

• Осмотр глазного дна - офтальмоскопия.
• глаза.

Симптомы поражения глазного дна

Поражение области глазного дна может проявляться:

• Ухудшением зрения.
• Нарушением цветовосприятия.
• Появлением "молний" и "зигзагов" перед глазами.
• Сужением полей зрения.
• Ухудшением сумеречного зрения (гемералопией).