Поражение нервной системы при системных заболеваниях соединительной ткани. Ревматические поражения нервной системы у детей Поражение нервной системы при ревматизме

Ревматизм — поражающее сердечнососудистую систему инфекционно-аллергическое заболевание. В основе болезни лежат изменения соединительной ткани в виде ее отека и нарушения структуры.

Вовлечение в патологический процесс сердечной мышцы и сосудов головного мозга является причиной нарушений нервной системы. Характер неврологических расстройств может быть различным и определяется степенью нарушения мозгового кровообращения и его преимущественной локализацией.

В ранних стадиях болезни наблюдаются церебрастенические нарушения. Отмечаются повышенная возбудимость и впечатлительность. Дети не способны к длительному напряжению. Отмечаются повышенная утомляемость и быстрая истощаемость. Больные жалуются на головную боль, плохой сон, головокружение, плохой аппетит. Дети становятся плаксивыми и раздражительными, плохо переносят громкие звуки и яркий свет. Снижается успеваемость в школе.

К другим наблюдаемым при ревматизме неврологическим нарушениям относятся сенсорные расстройства. Наиболее часто они проявляются в виде расстройств зрительных восприятий. Дети жалуются на двоение предметов, изменение их формы, величины, появление сетки или тумана перед глазами. Реже нарушается восприятие собственного тела.

У детей с тревожно-мнительными чертами характера могут возникать навязчивые страхи — фобии. К другим невротическим проявлениям у больных ревматизмом относятся истерические проявления. Их появлению способствует повышенная внушаемость больных. Под влиянием отрицательных эмоций, чаще всего обиды из-за невыполненного желания, у них отмечаются приступы резкого снижения тонуса мышц, сопровождающиеся избыточными движениями, смехом или плачем. Иногда эти приступы возникают в связи с желанием привлечь к себе внимание персонала или других людей.

При более тяжелых формах нейроревматизма могут наблюдаться эпилептиформные припадки.

Судороги носят различный характер и часто сочетаются с истерическими проявлениями.

Одной из частых форм ревматических заболеваний нервной системы является малая хорея.

При малой хорее страдают преимущественно подкорковые образования — полосатое тело, зрительный бугор, красные ядра. Патологические изменения могут быть обнаружены в коре больших полушарий, диэнцефальной области, мозжечке. Ребенок становится раздражительным, недостаточно внимательным, хуже спит. Появляются насильственные движения. Первоначально они вносят лишь некоторый беспорядок в обычную деятельность ребенка. Больной делает неожиданные штрихи во время письма, «спотыкается» при произнесении слов, делает гримасы. Первые проявления малой хореи окружающие часто оценивают как шалости ребенка. Если при этом ребенка призывают к порядку или наказывают, симптомы заболевания усиливаются.

Незаметные сначала нарушения становятся все более отчетливыми и очевидными. Насильственные движения могут возникать в любых группах мышц. Больной все время находится в движении.

При выраженных гиперкинезах он не может сохранять равновесие и вынужден лежать. Речь становится смазанной, взрывчатой, теряет плавность; в тяжелых случаях она полностью отсутствует.

Из-за сокращений жевательных и глоточных мышц нарушается процесс еды. Иногда насильственные движения наблюдаются только в одной половине тела (гемихорея). При, малой хорее одновременно могут сокращаться одна или несколько действующих однозначно мышц; никогда не сокращаются одновременно противоположные по функции мышцы. Это приводит к тому, что в любой стадии развития хореические гиперкинезы всегда носят характер отдельных беспорядочных движений. Эти гиперкинезы отличаются сложностью и никогда не повторяют обычные двигательные стереотипы, например, такие, как почесывание, мигание глазами, шмыгание носом и др. Гиперкинезы усиливаются при волнении, во сне исчезают. В ранней стадии заболевания существует несколько способов выявления гиперкинеза. Больного просят спокойно стоять в позе Ромберга. Потом предлагают закрыть глаза, открыть рот, высунуть язык, соединить пальцы правой и левой руки и т. д.

В неврологическом статусе (кроме насильственных движений) отмечается снижение мышечного тонуса, снижение или повышение сухожильных рефлексов. Вследствие нарушения обычных ритмов движения возникает картина координаторных расстройств. Наблюдаются изменения высших корковых функций, особенно памяти на текущие события. Эмоциональные нарушения весьма характерны для малой хореи. Иногда они возникают задолго до развития гиперкинеза.

Больные становятся капризными, злыми, раздражительными, проявляют немотивированное упрямство, отдаляются от сверстников. Иногда наблюдается резко выраженное психическое возбуждение.

На высоте болезни могут наблюдаться хореические психозы, характеризующиеся возбуждением, тревогой, страхом, нарушением ориентировки, галлюцинациями (чаще устрашающего характера), эйфорией, сменяющейся апатией, вялостью и подавленностью. Длительность психозов вариабельна. Психозы свойственны также нехореическим формам ревматизма.

Течение малой хореи доброкачественное, однако возможны рецидивы, возникающие при обострении хронического тонзиллита и новых атаках ревматизма.

Диагноз малой хореи ставят в том случае, если обнаруживают характерные для ревматизма специфические иммунологические и биохимические изменения, ревматическое поражение сердца, воспалительные сдвиги в формуле крови.

При нарушениях функций нервной системы проводят активную противоревматическую терапию в сочетании с лечением очагов хронической инфекции и, кроме того, применяют средства, уменьшающие гиперкинезы.

Дети, перенесшие ревматическое поражение нервной системы, находятся под диспансерным наблюдением. В нашей стране имеется широкая сеть специализированных учреждений (институты, поликлиники, отделения больниц, санатории), в которых осуществляют лечение и профилактику ревматизма. Успехи в лечении этого заболевания позволили значительно снизить частоту и тяжесть нарушений нервной системы.

Важную роль в адаптации таких детей играют педагоги. Учителям массовой школы необходимо изыскать способы индивидуального подхода к детям, которые перенесли ревматизм. Этим детям целесообразно предоставлять дополнительный выходной день. Кроме того, надо уменьшить объем письменных работ и давать на их выполнение сравнительно большее время. При оценке письменных работ не следует акцентировать внимание на особенностях почерка.

Данная информация предназначена для специалистов в области здравоохранения и фармацевтики. Пациенты не должны использовать эту информацию в качестве медицинских советов или рекомендаций.

Диагностика и лечение поражений нервной системы при ревматических заболеваниях

Н. П. Шилкина, доктор медицинских наук, профессор Н. Н. Спирин, доктор медицинских наук, профессор И. В. Дряженкова, кандидат медицинских наук
ЯГМА, НУЗ «ДКБ на станции Ярославль «ОАО «РЖД», Ярославль

Ревматические болезни относятся к группе заболеваний, которые характеризуются развитием аутоиммунных процессов против антигенов почти всех органов и тканей организма, что сочетается с образованием аутоантител с органонеспецифическими свойствами.

Аутоиммунные процессы осуществляют информационный обмен между нейроэндокринной и иммунной системами, при этом главную роль играют аутоантитела к гормонам, медиаторам и их рецепторам. Продемонстрирован синтез нейропептидов в иммунокомпетентных клетках, а в клетках нейроэндокринной системы доказана возможность синтеза лимфокинов и монокинов.

Получены данные о нейрогенной регуляции функций иммунитета и их нарушений, в то же время иммунокомпетентные клетки и их медиаторы могут влиять на функцию центральной нервной системы (ЦНС) по принципу нейроиммуномодуляции. Показано, что свойством нейросекреции обладает вся центральная и периферическая нервная система. Влияние иммунной и нервной систем друг на друга реализуется через рецепторные структуры клеток, взаимодействие которых создает связи «рецептор-рецептор» и таким образом организует молекулярный механизм совместной работы обеих систем.

Функционирование клеток и сигнальная информация обеспечиваются медиаторами и нейротрансмиттерами в обеих системах, между нервной и иммунной системой происходит взаимообмен информацией с помощью цитокинов, стероидов и нейропептидов .

Таким образом, доказана общность и взаимосвязь нервной и иммунной систем, сходство между их структурами и функциями и развитие нового направления современной иммунологии - нейроиммунологии . Широкий диапазон неврологических синдромов при аутоиммунных системных заболеваниях позволяет рассматривать их как модельные системы для изучения патогенетической роли иммунных механизмов поражения центральной и периферической нервной системы .

Потенциальными мишенями для аутоиммунной агрессии могут быть различные антигены нервной ткани, включая миелин, в том числе ассоциированный с гликопротеином, и его основной белок, ганглиозиды, белок ядер нейрональных клеток и другие . Так, мишеневидные антигены при нейролюпусе представлены антигенами нейрональной ткани, рибосомальным Р-белком, рДНК, малым ядерным рибонуклеопротеидом, а также анионными фосфолипидами при антифосфолипидном синдроме, что обуславливает широкий спектр неврологической симптоматики при данной патологии .

По данным различных авторов, частота поражений нервной системы при ревматических заболеваниях (РЗ) колеблется от 40% до 70% и выше, если учитывать психические синдромы и головную боль. Неврологические синдромы включены в классификационные критерии системных васкулитов, опубликованные Американской коллегией ревматологии в 1990 году, в диагностические критерии и критерии активности системной красной волчанки (СКВ), а также в ряд других диагностических критериев, в частности узелкового полиартериита у детей. Неврологические нарушения при РЗ требуют проведения дифференциальной диагностики и назначения адекватного лечения совместно ревматологом и неврологом.

При СКВ в диагностические критерии неврологических поражений включены судороги или психозы. Поражение ЦНС обусловлено в основном сосудистой патологией, к которой относят васкулопатию, тромбозы, истинные васкулиты, инфаркты и геморрагии . В цереброспинальной жидкости обнаруживаются антинейрональные антитела, определяется повышение уровня белка, увеличение клеточного состава. Описаны разные виды судорожных припадков: большие, малые, по типу височной эпилепсии, а также гиперкинезы. При ЦНС-люпусе имеет место головная боль типа мигрени, устойчивая к анальгетикам, но отвечающая на лечение глюкокортикостероидами. Параличи черепных нервов обычно сопровождаются офтальмоплегией, мозжечковыми и пирамидными симптомами и нистагмом. Имеют место зрительные нарушения, преходящие нарушения мозгового кровообращения. Острый поперечный миелит встречается редко и имеет неблагоприятный прогноз. Психические синдромы разнообразны и характеризуются аффективными, органическими мозговыми или шизофреноподобными проявлениями .

В рамках СКВ был описан и антифосфолипидный синдром. Этот синдром включает: рецидивирующие артериальные или венозные тромбозы, привычное невынашивание беременности и тромбоцитопению и дополнительные признаки: сетчатое ливедо, неврологические проявления: хорею, эпилепсию, мигренеподобную головную боль, нарушения мозгового кровообращения и деменцию вследствие множественных инфарктов, хронические язвы голеней, Кумбс-положительную гемолитическую анемию, клапанные поражения сердца и серологические маркеры - антифосфолипидные антитела, к которым относятся антикардиолипиновые антитела IgG и IgM и волчаночный антикоагулянт .

При системной склеродермии (ССД) неврологический синдром представлен в основном полиневритическими проявлениями, связанными с сосудистыми изменениями и фиброзными процессами в соединительной ткани. Для узелкового полиартериита характерны множественные мононевриты, для гранулематоза Вегенера - асимметричная полинейропатия, для неспецифического аортоартериита - дисциркуляторная энцефалопатия и нарушения мозгового кровообращения.

Собственные данные включали обследование 229 больных различными формами РЗ, среди которых 110 больных страдали системными заболеваниями соединительной ткани: 88 больных СКВ, 22 - ССД и 119 больных - системными васкулитами: облитерирующий тромбангиит (ОТ) - 21, узелковый полиартериит (УП) - 27, неспецифический аортоартериит - (НАА) - 32, геморрагический васкулит (ГВ) - 15 и гранулематоз Вегенера (ГрВ) - 2, другие формы - 22. Проведено детальное неврологическое исследование, ультразвуковая транскраниальная допплерография сосудов мозга, реоэнцефалография, компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга, электроэнцефалография, исследование иммунного статуса.

У большинства больных заболевания дебютировали кожным (50,6%), суставно-мышечным (35,4%) и сосудистым (27,1%) синдромом. Органные поражения в дебюте регистрировались с частотой 7%, синдром артериальной гипертензии - у 5,2%, лихорадка - у 7,0%, гематологические нарушения - 7,9%. Неврологические расстройства в дебюте заболевания отмечены у 12,2% и проявлялись моно- и полиневропатией и синдромом энцефаломиелополирадикулоневрита (ЭМПРН). Поражение периферической нервной системы в дебюте заболевания было особенно характерно для УП и наблюдалось у 30% больных. Основными синдромами дебюта со стороны ЦНС был цефалгический (10,5%) и вестибулярный (6,3%), чаще они наблюдались при НАА. Вовлечение ЦНС имело место у 96 (41,9%) больных, являясь наиболее выраженным при СКВ, НАА, УП.

Цереброваскулярная патология была доминирующей в клинической картине болезни у 34,7% больных, а иногда разнообразные симптомы поражения ЦНС развивались задолго до появления полисиндромной картины заболевания. Основные клинические проявления цереброваскулярной патологии включали: цефалгический (82%), астенический (76%), вестибулярно-атактический (80%), пирамидный (74%) синдромы, синдром вегетативно-сосудистой недостаточности (69%), диссомнический (79%) и базально-оболочечный (37%), гипопоталамической дисфункции (34,7%).

Описанная неврологическая симптоматика часто сочеталась с симптомами сосудистой недостаточности головного мозга, которые объединялись синдромом дисциркуляторной энцефалопатии 1 (11%), 2 (26,4%) или 3 (8%) степени. У 7,8% больных имели место преходящие нарушения мозгового кровообращения.

Гипоталамическая дисфункция у больных РЗ проявлялась полиморфными нейроэндокринными расстройствами, нарушением терморегуляции, преимущественно по типу пароксизмальной центральной гипертермии, инсомнией, патологией психоэмоциональной сферы.

Установлено достоверное преобладание у больных пирамидной недостаточности слева (41%). Преобладание пирамидной недостаточности справа регистрировалось реже (23,7%). Дистонические феномены в форме вестибулярно-мозжечковой установки кисти и диссоциированная мышечная гипотония в ногах также были более выражены слева. Полученные данные свидетельствуют о преобладающем поражении пирамидной и сенсорной систем, а также неспецифических структур правого полушария, которое тесно связано с гипоталамической областью и обеспечивает адаптацию организма к воздействующим факторам внешней среды. Обнаруженная функциональная асимметрия свидетельствует о срыве адаптационных механизмов нервной системы и указывает на роль дисфункции правополушарно-гипоталамической системы.

При использовании методов МРТ и/или КТ было выявлено изменение желудочковой системы в виде ее расширения или деформации и/или расширения субарахноидального пространства, а также очаговые поражения различных структур головного мозга, атрофия вещества мозга и краниовертебральные аномалии. Признаки наружной, внутренней или сочетанной гидроцефалии отмечались при всех нозологических формах. Очаговые изменения вещества мозга включали гиперденситивные зоны, гиподенситивные зоны с отеком или без него, единичные или множественные.

При исследовании сосудистой системы и мозгового кровообращения достоверно наблюдалось повышение тонуса сосудов, гипертонический и дисциркуляторный тип кровообращения по данным реоэнцефалографии (РЭГ) и увеличение линейной скорости кровотока по средней мозговой артерии. Больные с вовлечением ЦНС отличались по электроэнцефалографии: им были свойственны диффузные патологические изменения, наличие дезорганизации альфа-ритма, дизритмий и пароксизмальной активности.

Корреляционный анализ цереброваскулярной патологии и результатов инструментальных исследований сосудов головного мозга показал, что при всех нозологических формах у пациентов имело место нарушение венозной гемоциркуляции. В последующем происходило сужение церебральных артерий, ликвородинамические нарушения с формированием внутричерепной гипертензии, нарушением системы микроциркуляции в головном мозге. Очаговые поражения головного мозга отличались локализацией процесса в зависимости от нозологической формы. В табл. представлены основные неврологические проявления РЗ.

У 39% больных СКВ молодого возраста с поражением ЦНС имели место нарушения мозгового кровообращения, причем у половины из них инсульт развился в начале заболевания. Одновременно с инсультом в дебюте СКВ у больных чаще выявлялась «сосудистая бабочка» и/или вазоспастический синдром, повышение артериального давления, чаще диастолического. У этих больных отмечались умеренные или высокие титры кардиолипинов IgG, антител к нативной ДНК и ревматоидного фактора (РФ) IgM, что могло свидетельствовать о наличии текущего церебрального васкулита. Эти данные подтверждались выявлением гипертонуса резистивных интракраниальных сосудов и патологией микроциркуляторного русла в виде увеличения количества функционирующих капилляров, их выраженной извитостью с замедлением кровотока в артериолах. Изменения в свертывающей системе характеризовались синдромом гиперкоагуляции. Выявлены основные факторы риска развития инсульта у больных РЗ: артериальная гипертензия, поражения сердца, гиперкоагуляция, иммунное воспаление сосудистой стенки, асимметрия мозгового кровотока.

Среди больных РЗ цереброваскулиты (ЦВ) имели место у 28,3% больных. Диагноз ЦВ ставился при обнаружении очаговой неврологической симптоматики, изменений на глазном дне, снижения зрения, наличии признаков нарушения мозгового кровообращения, а также по результатам КТ и ядерно-магнитно-резонансной томографии (ЯМРТ), при которых выявлялись наружная и внутренняя гидроцефалия, очаговые изменения в коре и субкортикальном веществе. При этом с течением времени число очагов любой локализации в головном мозге нарастало. При магнитно-резонансном ангиографическом (МРА) исследовании отмечались множественные сегментарные неровности сосудистой стенки, циркулярные или эксцентричные стенозы и дилятация мелких и средних интракраниальных артерий с формированием аневризм, нарушения кровотока. Выявленное снижение интенсивности МРА-сигнала на фоне повышения активности ревматического процесса свидетельствовало о наличии ЦВ.

Иммунологическими маркерами ЦВ считали антитела к нативной ДНК, IgG-антитела к кардиолипину (аКЛ) и IgM аКЛ, антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), в меньшей степени - РФ и волчаночный антикоагулянт (ВА). Имели место клинико-иммунологические корреляции с неврологическими проявлениями.

Изолированный (первичный) ЦВ характеризовался обнаружением симптомов вовлечения ЦНС и такими признаками, как головная боль, судороги, менингеальный синдром, острая прогрессирующая энцефалопатия без признаков экстракраниального или системного васкулита, психические синдромы, деменция, прогрессирующее снижение интеллекта, инсульты, нарушения зрения, нистагм. Чаще перивентрикулярные очаги выявлялись в первый год заболевания.

Ряд больных обращались на консультацию к окулисту в связи с ухудшением зрения, вплоть до амавроза, наличием увеита, ишемического неврита. Ангиопатия сетчатки имела место у 41% этих больных, флебопатия - у 14%, ретиноваскулит - у 6%, ангиоспазм - у 13%, ангиосклероз - у 18%.

Полиневритический синдром встречался у подавляющего большинства больных (96,7%) в виде сенсорной, чувствительно-двигательной полиневропатии или в сочетании с поражениями ЦНС, с синдромом ЭПН и ЭМПРН. При ССД, ОТ и ГВ преобладали формы в виде чувствительной или чувствительно-двигательной полиневропатии, а при СКВ и НАА - формы с сочетанным поражением периферической НС (ПНС) и ЦНС - синдромы ЭПН и ЭМПРН. При ОТ и НАА отмечалась отчетливая диссоциация степени выраженности полиневропатии по оси тела, причем при ОТ симптоматика была более отчетливой в ногах, при НАА - в руках. В целом асимметричная полиневропатия имела место у 19,2% больных, достигая максимума при УП (59,3%).

Патология НС при РЗ нередко определяет прогноз, клиническую картину заболевания и качество жизни больных, а также требует обязательного сочетанного применения базисной противовоспалительной терапии, ангио- и нейропротекторов. К группе нейропротекторов относят Актовегин, Инстенон. Используются препараты, улучшающие мозговое кровообращение, - Винпоцетин, Кавинтон, метаболические средства с антигипоксантным действием - Ноотропил, Пирацетам, Церебролизин, по показаниям седативные и противосудорожные средства, антидепрессанты.

При РЗ терапия включает глюкокортикостероиды, иммуносупрессанты, иммуноглобулин, плазмаферез, иммуномодуляторы, дезагреганты, нестероидные противовоспалительные препараты и симптоматические средства.

Лечение состоит из нескольких этапов: быстрое подавление иммунного ответа в дебюте заболевания и при его обострениях (индукция ремиссии); длительная поддерживающая терапия иммуносупрессантами, в дозах, достаточных для достижения клинической и лабораторной ремиссии заболевания; определение степени повреждения органов или систем организма и их коррекция, проведение последующих реабилитационных мероприятий.

Первый этап включает эффективное подавление иммунного воспаления на ранних стадиях болезни и предполагает использование глюкокортикостероидов, иммуносупрессантов цитостатического действия типа Циклофосфана и антиметаболитного действия типа Метотрексата, цитокинсупрессивного препарата Циклоспорина А, внутривенного иммуноглобулина, назначение повторных курсов пульс-терапии метилпреднизолоном и Циклофосфаном, в сочетании с экстракорпоральными методами лечения.

При острых церебральных нарушениях при высокой активности СКВ используется схема пульс-терапии с введением Метипреда 1 г внутривенно 1 раз в день в течение 3 дней и с добавлением 800 мг Циклофосфана во 2-й день. При хроническом течении СКВ суточная доза преднизолона составляла 15–20 мг с последующим постепенным снижением, Циклофосфан применяется внутримышечно в дозе 400 мг в неделю до 1600–2000 мг на курс, затем по 200 мг в неделю в течение года и более. Апробируются препараты мофетила микофенолат и лефлуномид.

При патологии органа зрения назначают нестероидные противовоспалительные препараты в виде инъекций диклофенака, а затем пероральные препараты этой группы, дезагреганты, при наличии признаков воспалительной активности добавляют умеренные дозы глюкокортикостероидов, а при резком снижении зрения и выраженных признаках активности используют пульс-терапию.

Проводится определение наиболее эффективных и менее токсичных схем применения иммуносупрессивных препаратов, путей их введения, и включение в комплексное лечение больных препаратов, улучшающих микроциркуляцию и/или влияющих на реологические свойства крови (Гепарин, Фраксипарин, Трентал, Ралофект, Тиклид).

В ряде случаев назначают препараты типа Реаферона, а при наличии инфицированных язв, некрозов кожи или конечностей применяют антибиотики. Ввиду многообразия нозологических форм на выбор лекарственных средств в дебюте заболевания оказывает влияние распространенность патологического процесса и наличие интеркуррентной инфекции. Показано назначение ангиопротекторов и посиндромная терапия.

Учитывая высокий удельный вес неврологической патологии, больные РЗ должны проходить комплексное клинико-инструментальное неврологическое исследование уже на ранней стадии патологического процесса. Постановка диагноза РЗ и комплексная терапия глюкокортикостероидами и иммуносупрессантами способствуют коррекции нарушений ЦНС и ПНС.

Литература

Марова Е. И. (ред.). Нейроэндокринология. Ярославль: Диа-пресс; 1999.

Stenberg E. M. Neuroendocrine regulation of autoimmune / inflammatory diseases // J. Endocrinol. 2001; 169 (3): 429–435.

Насонова В. А., Иванова М. М., Калашникова Е. А. и др. Актуальные проблемы нейроиммунологии // Вестн. РАМН. 1994;1: 4–7.

Сrofford L. J. The hypothalamic-pituitary-adrenal axis in the pathogenesis of rheumatic diseases // Endocrinol. Metab. Clin. North. Am. 2002; 31 (1): 1–13.

Klippel J. H. (Ed.) Primer on the Rheumatic diseases (Ed. 12); 2001.

Мотовилов А. А., Травина И. В., Проказова Н. В. и др. Антитела к нейтральным гликосфинголипидам и ганглиозидам у больных системной красной волчанкой с поражением центральной нервной системы // Клин. ревматол. 1995; 1: 36–38.

Иванова М. М. ЦНС-люпус: проблемы и достижения (результаты 10-летнего клинико-инструментального исследования) // Тер. арх. 2001; 5: 25–29.

Kawakatsu S., Wada T. Rheumatic disease and depression // Nippon Rinsho. 2001; 59 (8): 1578–1582.

Лисицина Т. А., Вельтищев Д. Ю., Серавина О. Ф. и др. Варианты психических нарушений у больных системной красной волчанкой // Научно-практ. ревматол. 2008; 4: 21–27.

Nived O., Sturfelt G., Liang M. H., De Pablo P. The ACR nomenclature for CNS lupus revisited // Lupus. 2003; 12: 872–876.

Насонов Е. Л. Антифосфолипидный синдром. М.: Литтерра; 2004.

В последнее время ревматические поражения нервной системы рассматривают как первичный, системный, поэтапно развивающийся деструктивный процесс в соединительной ткани.

Термин “коллагенозы” предложил Клемперер и Бер в 1940 г. Они, исходя из морфологических характеристик системного поражения соединительной ткани, объединили ряд заболеваний в группу коллагенозов. Позже было установлено, что в патологический процесс вовлекается преимущественно основное вещество соединительной ткани, а не коллагеновые волокна, что делает термин “коллагенозы” формально неправильным.

Этиология, Причина диффузных болезней соединительной ткани не совсем ясна. Некоторые авторы относят их к трофоневрозам, но большинство выдвигают на первый план инфекционно-аллергическую теорию.

Патогенез. Считают, что данные заболевания являются неспецифическим синдромом повышенной индивидуальной чувствительности к разнообразным факторам среды (охлаждение, гиперинсоляция, травмы, непереносимость химических веществ и др.). Согласно иммуно"логической концепции патогенеза при длительном воздействии иммунизирующих факторов поступающие в организм антигены стимулируют выработку и нарастание антител, что приводит к аутотоксичности плазмы.

Антитела вступают в реакцию с антигенами, в результате чего вырабатываются особые вещества - киназы, нарушающие равновесие ферментных систем организма и приводящие к десгрукции соединительной ткани.

Антигены, вызывающие увеличение гамма-глобулинов в крови, могут быть экзогенными, тесно связанными с инфекцией. Большое значение придается хронической (чаще стрептококковой) инфекции. Диффузные болезни соединительной ткани обычно возникают у лиц, имеющих очаговую вялотекущую тонзиллярную или одонтогенную инфекцию. В этих случаях заболевания возникают при выработке антител на слабые антигены. Образующиеся при их взаимодействии киназы повышают проницаемость капиллярной мембраны. Белок и вода выходят в прекапиллярные пространства, вызывают сдавление капилляров и обусловленную гипоксией деструкцию соединительной ткани.

Кроме того, данные заболевания могу г возникать под влиянием длительного воздействия токсических агентов, например этилированного бензина и различных лекарственных веществ (суль-фаниламидов, лечебных сывороток и др.).

Патоморфология. В головном и спинном мозге при ней-роревматизме отмечается мукоидное набухание, гомогенизация, гиалиноз, частичный некроз, а также аллергические и метаболические изменения в сосудистых стенках в виде периваскулярного отека, диапедезных геморрагии и лимфоидной инфильтрации. Изменение физико-химического состава крови при ревматизме (гипергиалуронидаземия) ведет к нарушению молекулярной структуры гликозаминогликанов (мукополисахаридов) и их деполимеризации, что способствует повышению проницаемости сосудистой стенки. Происходит также набухание и увеличение массы колла-геновых волокон, пролиферация клеток эндотелия, сужение просвета сосудов, ведущее к гемодинамическим расстройствам с морфологическими изменениями в виде периваскулярного отека, диапедезных кровоизлияний, снижения тонуса сосудистой стенки.

В мягкой мозговой оболочке обнаруживается полнокровие, отек, множественные мелкие кровоизлияния, а также инфильтрация лимфоцитами и плазмоцитами оболочек сосудов, проникающих в вещество мозга. Стенки сосудов набухшие, гомогенизированные, местами встречаются ангионекрозы. Обнаруживается неравномерная извитость сосудистых стенок в результаге потери тонуса вен и мелких артерий. Местами встречаются измененные нервные клетки коры большого мозга, много клеток с отечной цитоплазмой и набухшими отростками, тело клетки разрыхлено. Попадаются сморщенные темные нервные клетки и микроучастки клеточного запустения в отдельных участках коры большого мозга и мозжечка.

Глиальные элементы проявляют местами диффузную продуктивную реакцию в виде гиперплазии астроцитарной глии, особенно выраженную вблизи сосудов. Глиальные элементы в мозге собираются в узелки, которые обнаруживаются как в коре, так и в подкорке.

Классификация. Клинические наблюдения и патоморфологические исследования позволяют выделить определенные формы поражения нервной системы при ревматизме (малую хорею, церебральный васкулит, энцефалит, энцефаломиелит, энцефало-миелополирадикулоневрит), а также при других диффузных заболеваниях соединительной ткани - нейродерматомиозите, узелко-вом периартериите, склеродермии, системной красной волчанке и др.

Нейроревматизм диагностируется неврологом и ревматологом с учётом данных лабораторных исследований, электроэнцефалографии, КТ/МРТ церебральных структур, исследования ликвора. Лечение включает терапию ревматизма, противоотёчные средства, психотропные, противоэпилептические, антигиперкинетические препараты.

Нейроревматизм

Ревматизм - системное поражение соединительной ткани инфекционно-аллергического генеза (коллагеноз). Затрагивает преимущественно сердце, сосуды, суставы с развитием соответственно ревматического эндокардита, васкулита, полиартрита. Название «мозговой ревматизм» было предложено в 1845 г. Термин «нейроревматизм» стал широко употребляться среди специалистов в области неврологии и ревматологии с середины ХХ века, благодаря работам профессора В. В. Михеева. возникает как на фоне острой фазы заболевания (ревматический невроз, психоз, ОНМК вследствие тромбоэмболии), так и в результате воспалительного процесса в соединительнотканных элементах НС (энцефалит, миелит, неврит). Понятие нейроревматизм включает поражения, непосредственно обусловленные ревматическим процессом в структурах НС.

Причины нейроревматизма

Этиологическим фактором возникновения ревматизма выступает инфекционный процесс, обусловленный β-гемолитическим стрептококком (ангина, острый пиелонефрит, фарингит). В своей структуре возбудитель имеет антигены, сходные с отдельными элементами соединительной ткани организма человека. В отдельных случаях выработка антител к стрептококку сопровождается сбоем в работе иммунной системы, приводящим к продуцированию аутоантител к компонентам собственной соединительной ткани. Развивается аутоиммунное воспаление с вовлечением стенок сосудов, сердечных клапанов, внутрисуставных и околосуставных тканей, нервных структур.

Ревматизм возникает у 0,3-3% переболевших стрептококковой инфекцией. Предрасполагающими факторами выступают:

Молодой возраст - пик заболеваемости приходится на период 7-15 лет.
Дисфункция иммунной системы с наклонностью к аутоиммунным процессам.
Отягощённая наследственность - наличие ревматизма у ближайших родственников
Женский пол - женщины заболевают в 3 раза чаще мужчин.

Патогенез

Нейроревматизм с поражением периферической НС связан с продукцией антител к соединительнотканным элементам спинальных корешков и нервных стволов. Ревматическое поражение ЦНС обусловлено церебральным васкулитом, воспалительными изменениями мозговых тканей. Васкулит характеризуется утолщением сосудистых стенок, периваскулярным отёком, диапедезными кровоизлияниями, микротромбированием. Поражение сосудов приводит к затруднению венозного оттока, ишемии тканей мозга. Одновременно наблюдаются воспалительные изменения в мозговых оболочках (утолщение, повышенное кровенаполнение, геморрагии), подкорковых структурах (глиоз, дегенеративные процессы), мозговом веществе, диэнцефальной области. Особенности клинической картины зависят от преимущественного вовлечения того или иного отдела головного мозга. В подавляющем числе случаев нейроревматизм протекает с поражением подкорковых узлов (полосатого тела, хвостатого ядра), клинически проявляющемся симптомами малой хореи.

Классификация

Классифицирование ревматических поражений НС основано на их клиникоморфологических особенностях. Иногда наблюдаются комбинации различных вариантов нейроревматизма с преобладанием одного из компонентов. В соответствии с классификацией выделяют две формы заболевания – с поражением периферической и центральной нервной системы.

Нейроревматизм с поражением ЦНС:

Энцефалит - диффузное мелкоочаговое воспаление церебральных тканей сочетается с участками размягчения. При преимущественной локализации процесса в полосатом теле развивается самая часто встречающаяся форма нейроревматизма - малая хорея. Преимущественное поражение диэнцефальной области обуславливает возникновение ревматического диэнцефалита.
Менингит - ревматическое воспаление церебральных оболочек.
Арахноидит - воспалительные изменения подпаутинной оболочки с образованием спаек, арахноидальных кист.
Миелит - воспалительные процессы в веществе спинного мозга.
Эпилептиформный синдром - развивающиеся на фоне ревматизма приступы эпилепсии.

Нейроревматизм с поражением периферической НС:

Радикулит - аутоиммунное воспаление в области спинномозгового корешка. Может носить множественный характер.
Неврит - воспаление ствола одного (мононеврит) или нескольких (полиневрит) периферических нервов.

Симптомы нейроревматизма

Клинические проявления полиморфны, зависят от формы патологии. Возникают преимущественно после перенесённой атаки ревматизма. При латентном течении ревматического процесса нейроревматизм может выступать дебютом заболевания.

Ревматический энцефалит манифестирует психоэмоциональными симптомами: раздражительностью, плаксивостью, обидчивостью. Из общемозговых проявлений на первый план выходит головная боль. Затем присоединяются гиперкинезы, которые могут носить характер тиков, хореи, миоклоний, торсионной дистонии. В классическом варианте заболевание характеризуется симптоматикой малой хореи: быстрым хореическим гиперкинезом в мышцах конечностей, мимической мускулатуре с мышечной дистонией, психическими нарушениями, вегетативными симптомами, дискоординацией. Диэнцефалит протекает с гипертермическим синдромом, полидипсией, артериальной гипертензией, гипергидрозом, расстройством ритма сон/бодрствование, нарушениями эмоциональной сферы (страхами, ипохондрией, истерией).

Ревматический менингит проявляется выраженной головной болью, повышенной восприимчивостью к внешним раздражителям, менингеальным синдромом. Арахноидит сопровождается нарушением оттока цереброспинальной жидкости, повышением интракраниального давления с распирающей головной болью, тошнотой, чувством давления на глазные яблоки, зрительными нарушениями, мозжечковой атаксией. Клиника миелита зависит от места поражения спинного мозга, включает центральные и периферические парезы, расстройства чувствительности, нарушения тазовых функций.

Эпилептиформный синдром отличается атипичностью эпилептических пароксизмов, преобладанием малых приступов (абсансов, акинетических пароксизмов). Характерны изменения психики (возбуждение, сумеречное состояние сознания, галлюцинаторный синдром), автоматизмы. В отличие от истинной эпилепсии некоторые пациенты способны чувствовать приближающийся приступ, что позволяет им избежать внезапных падений, травм. Эпилептические эпизоды редки, возникают раз в 2-3 месяца, учащение наблюдается на фоне ухудшения соматического состояния.

Нейроревматизм с поражением спинальных корешков манифестирует корешковым синдромом. Отмечаются боли в позвоночнике и по ходу корешка, выпадения чувствительности, слабость мышечных групп, иннервацию которых обеспечивает поражённый спинномозговой нерв. Вовлечение в ревматический процесс периферического нерва проявляется болью, парестезиями, онемением, мышечной слабостью и гипотонусом. Указанные симптомы локализуются в зоне иннервации поражённого ревматизмом нерва, при множественном характере процесса охватывают несколько областей.

Осложнения

В тяжёлых случаях нейроревматизм осложняется отёком головного мозга. Воспаление при энцефалите, менингоэнцефалите, энцефаломиелите сопровождается экссудативным процессом, приводящим к отёку и набуханию мозгового вещества. Ведущий симптом - прогрессирующее расстройство сознания, приводящее к коме. Без оказания срочной медицинской помощи происходит сдавление церебрального ствола с расположенными в нём витальными центрами, отвечающими за регуляцию дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. Возникает парадоксальное дыхание, резкая гипотензия, нарушения сердечного ритма. Возможен летальный исход.

Диагностика

Полиморфизм симптоматики делает нейроревматизм сложным в диагностическом плане заболеванием. Постановка диагноза упрощается при указании в анамнезе на наличие у пациента ревматизма. Диагностические мероприятия включают:

Осмотр невролога. В 90% случаев нейроревматизм сопровождается нарушениями произвольных движений, рефлекторной сферы, тонуса мышц. Могут отмечаться сенсорные расстройства, признаки вегетативной дисфункции, психические изменения. При невритах и радикулитах определяются болевые точки, зоны гипестезии.
Люмбальную пункцию. У половины пациентов отмечается повышенное давление ликвора. Исследование цереброспинальной жидкости (ликвора) не обнаруживает явных отклонений, что позволяет исключить острую нейроинфекцию.
Электроэнцефалографию. Выявляет диффузные изменения в виде дезорганизации ритма, понижения/повышения амплитуды альфа-ритма. Если нейроревматизм протекает с эпилептиформным синдромом, отмечается повышенная эпилептическая активность.
МРТ/КТ головного мозга. Могут не выявлять патологических изменений, позволяют исключить объёмные образования (кисты, абсцессы, церебральные опухоли). Более информативна МРТ головного мозга с контрастированием, визуализирующая воспалительные очаги по накоплению контраста.
Консультацию ревматолога. Необходима для диагностики ревматического процесса, его стадии, степени активности. Включает оценку состояния сердца.
Лабораторную диагностику ревматизма. Проводится клинический анализ крови, определение в крови ревматоидного фактора, С-реактивного белка, АСЛ-О, антистрептокиназы, баночная проба.

В зависимости от клинической формы нейроревматизм приходится дифференцировать от бактериального менингита, клещевого энцефалита, инфекционного миелита, опухолевых процессов в ЦНС, хореи Гентингтона, идиопатической эпилепсии.

Лечение нейроревматизма

Терапия осуществляется преимущественно в стационаре. Пациенту показан постельный режим с большим количеством сна. Рекомендована богатая белками и витаминами пища с ограничением потребляемой жидкости, соли. Основу медикаментозного лечения составляет противоревматическая терапия, на фоне которой проводятся мероприятия по купированию возникшей неврологической симптоматики, психических нарушений. Фармакотерапия включает:

Антиревматическое лечение: нестероидные противовоспалительные, глюкокортикостероиды, антибактериальные препараты (бициллин). Назначения зависят от активности и стадии ревматизма.
Дегидратационная терапия. Проводится мочегонными (ацетазоламидом, фуросемидом). Направлена на снижение интракраниального давления, профилактику отёка мозга.
Купирование гиперкинезов при малой хорее осуществляется хлорпромазином, при других гиперкинезах - бензодиазепинами, холинолитиками. Препарат и доза подбираются индивидуально.
Витаминотерапию: витамины группы В, аскорбиновую кислоту, рутин.
Психотропные препараты: нейролептики (галоперидол), транквилизаторы (диазепам), антидепрессанты (амитриптилин), седативные. Показаны при психических нарушениях.
Антиконвульсанты: препараты вальпроевой кислоты, карбамазепин, фенобарбитал, клоназепам. Назначаются при эпилептиформном синдроме.

Прогноз и профилактика

Исход зависит от своевременности и успешности лечения основного заболевания - ревматизма. На фоне терапии продолжительность малой хореи обычно варьирует в пределах 1-3 мес. При ангине, ОРВИ, беременности возможны рецидивы. Отсутствие специфического лечения чревато усугублением поражений ЦНС, имеет неблагоприятный прогноз. К мерам, способным предупредить нейроревматизм, относятся ранее выявление и корректное лечение первичных форм ревматизма, проведение медикаментозной профилактики рецидивов. В целях вторичной профилактики пациент должен наблюдаться у ревматолога.

ревматизм сосудов головного мозга симптомы

Атеросклероз сосудов головного мозга

Атеросклероз сосудов головного мозга - это заболевание, поражающее артерии головного мозга, образуя на их соединительной ткани, которая называется «tunica intima», атеросклеротические бляшки.

В результате в сосудах образуются тромбы, препятствующие нормальному притоку крови и нормальной умственной деятельности, как его следствию.

Иногда наблюдается атеросклероз магистральных сосудов головного мозга, поражающий артерии шейных отделов.

Атеросклероз, при его развитии, ведет к значительному ухудшению функционирования центральной нервной системы, что в свою очередь может вызвать психологические отклонения или инсульт. Симптомы атеросклероза сосудов головного мозга и степень их проявления зависят от того насколько сильно повреждены артерии. Лечение атеросклероза сосудов головного мозга сложное.

Сложность является в определении данного заболевания на ранних стадиях, даже при 50% стенозе сосудов человек ощущает лишь небольшие головные боли и посторонние шумы в ушах, как правило, пациенты не обращают на это внимание и списывают все на систематические стрессы и усталость. Именно поэтому признаки атеросклероза сосудов головного мозга это постоянные стрессы и усталость.

Причины возникновения

Основными причинами атеросклероза сосудов головного мозга являются проблемы организма, связанные с жировым обменом. Именно холестерин, постепенно откладывающийся на интиме сосудов, вызывает появление и распространение бляшек. В случаях с церебральным атеросклерозом сосудов головного мозга поражение происходит именно на церебральных сосудах, что вызывает у больного ишемию. Ишемия в большинстве случаев и является причиной инсульта.

Группа риска

На сегодняшний день установлено, что чаще всего атеросклероз головного мозга наблюдается у следующих представителей группы риска.

Сужение сосудов головного мозга

Сужение сосудов головного мозга, или атеросклероз сосудов головного мозга – это наиболее распространенная форма атеросклероза, причиной которого становится отложение липидных бляшек в стенках сосудов расположенных в коре головного мозга, и последующим их замещением на соединительную ткань.

Постепенно разрастающиеся бляшки становятся причиной сужения просвета сосуда, вследствие чего происходит нарушение кровоснабжения мозговых клеток. На протяжении последних лет, специалисты досконально изучают сужение сосудов головного мозга в триаде: лечение - симптомы - причины, чтобы обеспечить профилактику, и оказать своевременную помощь людям, страдающим от этого заболевания.

Проблема в том, на начальном этапе заболевания, симптомы сужения сосудов головного мозга носят не явный характер, и можно их проявление списать на усталость, либо другие причины.

Специфика группы риска такова, что чем старше человек, тем больше вероятность возникновения заболевания. Особо нужно отметить опасность для женщин после 50 лет и мужчин после 40 лет. Кроме того предрасположены к возникновению атеросклероза люди с лишним весом, хронические курильщики, а также страдающие гипертонией и сахарным диабетом.

Причины возникновения

Проведение многочисленных исследований и экспериментов позволило специалистам выявить основные причины сужения сосудов головного мозга, к ним можно отнести:

частые стрессы, переутомление, чрезмерные умственные нагрузки;
ожирение;
злоупотребление алкоголем и курение;
артериальная гипертензия;
малоподвижный образ жизни;
сахарный диабет;
наследственная предрасположенность;
несоблюдение правил рационального питания (жирная калорийная пища).

Ритм жизни и условия работы современного человека часто способствуют тому, что первые симптомы сужения сосудов головного мозга появляются в более молодом возрасте.

Симптомы сужения сосудов

Часто человек, достигший тридцатилетнего возраста, начинает замечать у себя начальные признаки сужения сосудов головного мозга. К ним относятся следующие проявления:

Узнайте как народные методы излечивают ревматизм суставов

Первые сведения о ревматизме суставов появились еще в древние времена, и долгое время считалось, что это исключительно суставное заболевание.

В 1836 году были проведены исследования. Удалось доказать, что при ревматизме поражению подвержены не только суставы, но и сердце, клапаны, мышцы сердца и сердечная сумка (перикард). Другое название ревматизма - болезнь Сокольского-Буйо. Его можно лечить как медикаментозно, так и народной медициной.

Определение заболевания

Ревматизм (острый ревматизм, острый ревматизм суставов) - системное инфекционно-аллергическое заболевание соединительной ткани воспалительного характера, затрагивающее преимущественно оболочки сердца и крупные суставы. Ревматизмом страдают дети и подростки в возрасте 7-16 лет.

В нашей стране под этим термином, как правило, понимаются возрастные патологические изменения крупных суставов, что не совсем верно. В данном случае подразумевают иное заболевание, именуемое ревматоидным артритом.

Причины болезни

Причиной ревматизма является банальная инфекция - β-гемолитический стрептококк группы А. Причем это могут быть как острые заболевания (ангина, насморк), хронические (хронические фарингит, тонзиллит), так и детские инфекции (скарлатина). Определяющее значение здесь имеет генетическая предрасположенность. Иными словам, один человек может постоянно страдать от простуд и не заболеть ревматизмом, другой – получить ревматический порок сердца после перенесенной скарлатины. Если верить цифрам статистики, только 0,5-2,9 % пациентов, переболевших вызванной стрептококковой инфекцией, заболевают ревматизмом.

Иммунитет к инфекции не вырабатывается, а в ответ на повторное заболевание развивается очередная ревматическая атака.

Хоть ревматизм и не является эпидемическим заболеванием, предшествующая ему стрептококковая инфекция может чем-то напоминать эпидемию. Это связано с тем, что ревматизм часто возникает у группы людей, например в школах, больницах, военных частях. Такое происходит и в некоторых семьях, особенно при низком социальном уровне и скученности проживания.

Характерные симптомы атеросклероза сосудов головного мозга и его лечение

Такой недуг, как атеросклероз сосудов головного мозга, симптомы и лечение имеет различные (в зависимости от степени прогрессирования заболевания).

Атеросклероз: общие сведения

Атеросклероз представляет собой опаснейшее нарушение, поражающее сосуды мозга. Суть недуга заключается в том, что на внутренней поверхности артериальных сосудов происходит формирование очагов жировых наслоений. Образование наслоений приводит к сужению сосудов, при образовании крупных отложений может происходить полная закупорка кровеносного русла.

При длительном и нарастающем процессе закупоривания сосудов проявление этого недуга определяет уровень недостаточности кровоснабжения структур мозга. При осуществлении процесса быстрой закупорки просвета артериальных сосудов мозга образовавшимся тромбом или содержимым распадающейся жировой бляшки появляются участки омертвения ткани мозга.

Проведение мер своевременной профилактики и лечения сужения сосудов вследствие образования холестериновых бляшек является залогом появления положительных результатов в процессе использования терапевтических методов.

Атеросклероз сосудов головного мозга – это достаточно частое заболевание, которое характеризуется специфически поражающим воздействием на сосуды.

Поражение кровеносных сосудов заключается в очаговом росте на стенках артериальных сосудов соединительной ткани, в которой происходит инфильтрация жиров.

Итогом развития такой болезни является нарушение кровообращения в структурах мозга. Развитие атеросклероза сосудов головного мозга часто приводит к летальному исходу.

Первые признаки наступления недуга в организме являются практически незаметными. Симптомы недуга и их проявление зависят от степени повреждения сосудов. Развитие недуга сопровождается возникновением нарушений в работе нервной системы. Постепенно повышается риск развития расстройств психики человека и развития инсульта. Очень часто последствием развития нарушения является возникновение у человека внутричерепного кровотечения.

Ревматизм нервной системы

Ревматический процесс чаще всего поражает сердечно-сосудистую систему и суставной аппарат, однако нередко ведущими расстройствами являются нарушения центральной нервной системы (нейроревматизм). Обычно они сочетаются с поражениями сердца и суставов, реже представляют собой первое проявление ревматического процесса у данного больного и ещё реже бывают изолированными. Нарушения нервных функций при этом в основном обусловлены ревматическим поражением сосудов головного мозга.

Ревматизм относится к коллагеновым болезням, то есть представляет собой прежде всего патологию соединительной ткани. В основе патогенеза ревматизма лежат стрептококковая инфекция и нарушения иммунитета организма. Входными воротами инфекции в большинстве случаев служат миндалины (при хроническом тонзиллите, ангинах) или кариозные зубы. Извращённая ответная реакция организма на внедрение инфекции приводит к поражению собственной ткани, в первую очередь стенок сосудов (васкулиты) и суставов (полиартрит). Установлено, что решающую роль в развитии и исходе заболевания играет не инфекционное начало, а изменённая чувствительность организма.

Характерны стадийные изменения межуточного вещества соединительной ткани: мукоидное набухание, фибриноидное превращение, образование специфических гранулём около сосудов и склероз, вызывающий деформацию соединительнотканных структур (например, клапанов сердца). Поражение мелких сосудов головного и спинного мозга приводит к ухудшению кровоснабжения и расстройству функций центральной нервной системы. Могут возникать как мелкие кровоизлияния, так и тромбозы сосудов, очаги размягчения ткани головного мозга, субарахноидальные кровоизлияния.

Выделяют следующие основные клинико-анатомические формы нейроревматизма: сосудистую церебральную с очаговыми поражениями нервной ткани (кровоизлияния субарахноидальные и в вещество мозга, эмболии, «малые инсульты»); ревматические менингоэнцефалиты («малая хорея», гипоталамический синдром и др.); мозговой ревматизм с эпилептиформными припадками; ревматические психозы; невриты и полирадикулоневриты. Клиническое течение может быть острым, подострым, рецидивирующим и латентным. Особенно часто нейроревматизм встречается в детском и юношеском возрасте.

Ведущим фактором в патогенезе нейроревматизма является поражение мелких и крупных сосудов головного мозга (ревматические васкулиты и тромбоваскулиты). Нарушения церебрального кровообращения, обусловленные тромбозом ревматически поражённых крупных сосудов, чаще наблюдаются в зоне ветвей средней мозговой артерии.

Повышение проницаемости сосудистой стенки приводит к появлению мелких геморрагических инсультов, нередко диффузного характера. Обычно церебральные геморрагии развиваются при активном ревмокардите или полиартрите – на фоне субфебрильной температуры, утомляемости, у больного внезапно возникает слабость в конечностях, переходящая в паралич, у больного может наступить расстройство речи (при нарушении кровообращения в левом полушарии головного мозга).

При выраженной сердечной недостаточности, особенно с мерцательной аритмией, возможна эмболия сосудов головного мозга. При этом у больного внезапно начинается головокружение, затем наступает кратковременная потеря сознания с эпилептиформными судорогами лица и конечностей и появлением симптомов очагового поражения головного мозга. Так называемые малые инсульты обусловлены спазмами артериол и мелкими очагами ишемии (иногда некроза) в ткани головного мозга. Больной ощущает только непродолжительное головокружение и минутное затемнение сознания.

Наиболее частая форма нейроревматиза – «малая хорея», ревматический энцефалит. Заболеванию обычно предшествуют частые ангины, ревмокардит, ревматическое поражение суставов; иногда «малая хорея» служит первым проявлением ревматизма у ребёнка. Заболевание встречается в возрасте 5-15 лет, вдвое чаще у девочек. Болезнь может рецидивировать и в возрастелет; в основном у лиц женского пола. При этом заболевании отмечаются изменения нервных волокон (набухание и др.) в области промежуточного, среднего и продолговатого мозга.

Клинические проявления складываются из изменений психики, хореических гиперкинезов (т.е. неконтролируемых насильственных движений) конечностей и снижения мышечного тонуса. Нередко заболевание начинается с появления раздражительности, рассеянности, упрямства и «капризов» ребёнка, нарушений сна; на этой стадии диагностика трудна, так как указанные симптомы неспецифичны. Присоединяющиеся затем двигательные нарушения – неловкость движений, гримасничанье, гиперкинезы (например, шмыгание носом, подёргивание плечами, «беспокойство» в кистях) – уже заставляют подумать о «малой хорее». В начальных стадиях заболевания гиперкинезы могут быть выявлены в момент, когда ребёнок снимает одежду («симптом раздевания»). Затрудняются письмо, ходьба и речь, ребёнок роняет вилку, ложку. В тяжёлых случаях больные перестают говорить. При эмоциональном напряжении ребёнка гиперкинезы усиливаются. Характерен симптом языка и век – ребёнок не может держать высунутым язык при закрытых глазах. Тонус мышц снижается умеренно или значительно; сухожильные рефлексы отсутствуют. Расстройства чувствительности при «малой хорее» нет. Внутренние органы и суставы поражаются мало. В 50% случаев заболевание рецидивирует, обычно после тяжёлой ангины и особенно в осенне-весенние периоды.

Хорея может возникать и в первой половине беременности, чаще у молодых женщин, обычно после повторных ангин или на фоне ревмокардита. Беременность в данном случае играет роль сенсибилизирующего фактора. Клиническая и морфологическая картина заболевания напоминает «малую хорею». Если гиперкинезы и мышечная гипотония нарастают, несмотря на проводимое лечение, то необходимо прервать беременность. При наличии в анамнезе «малой хореи» женщинам рекомендуется избегать беременности.

Другая форма нейроревматизма – поражение гипоталамической области (ревматический диэнцефалит). Установлено, что примерно в? случаев всех диэнцефальных синдромов их причиной является нейроревматизм. У больных отмечаются неинфекционная лихорадка (37-38°C), не купируемая антибиотиками, профузный пот, артериальная гипертензия, мышечное дрожание, приступы жажды, нарушения сна, истерические реакции. Периодически возникают приступообразные головные боли, беспокойство, судорожные движения конечностей («диэнцефальная эпилепсия»). Настроение у больных подавленное, они «уходят в болезнь»). Может наблюдаться чувство зябкости, больные постоянно кутаются.

Как правило, у больных нейроревматизмом отмечаются вегетативные нарушения – лабильность окраски кожи, стойкий разлитой красный дермографизм, влажные и холодные стопы и кисти. При ревматическом энцефалите наблюдаются вегетативные кризы с удушьем, ознобом, тошнотой, головной болью и болями в сердце, с урежением пульса или тахикардией. Ревматические изменения церебральных сосудов наряду с поражением внутренних органов обусловливают возникновение неврозов. У больных отмечаются эмоциональная лабильность, непереносимость звуков и света, тоскливость, страхи, реже эйфория с многоречивостью. Могут возникать и психотические явления – делириозные состояния, бред.

Диагностика нейроревматизма всегда сложна. При подозрение на это заболевание необходимо обследование врача-невропатолога.

Лечение нейроревматизма определяет врач-невропатолог совместно с терапевтом; начинают терапию обычно в стационаре. При стихании остроты процесса больные продолжают лечиться санаторно. В амбулаторных условиях больные нейроревматизмом нуждаются в постоянном наблюдении ревматолога.

Поставьте лайк, если статья понравилась/была полезной

Нервные формы ревматизма

Ревматические поражения отмечены во всех отделах центральной и периферической нервной системы, и в клинике утвердился предложенный В. В. Михеевым термин «нейроревматизм».

Морфологические изменения в нервной системе при ревматизме аналогичны тем, которые обнаруживаются в других органах и тканях при ревматизме, а также при других коллагенозах.

В основном это поражение системы соединительной ткани, в том числе и сосудистых стенок (рис. 6-8). Мукоидное набухание, фибриноидные изменения и гиалиноз представляют собой этапы поражений соединительной ткани и именно межуточной, бесклеточной ее части. На фоне выраженной деструкции сосудистых стенок с нарушением гемодинамики имеются также и воспалительные изменения различной интенсивности в форме эндартериитов и периартериитов. Такие изменения чаще отмечаются в мелких сосудах мозга. Васкулиты сопровождаются соответствующими изменениями ткани мозга, но они могут обнаруживаться (в меньшей степени) и в тех случаях, когда нет еще клинических проявлений нейроревматизма. Тромбоз сосудов и развивающиеся явления аноксии в местах локализации сосудистых нарушений приводят к возникновению тромботических и нетромботических очагов размягчения ткани мозга в период падения сердечной деятельности.

Васкулиты являются основными проявлениями ревматизма в головном и спинном мозге и, как правило, рельефнее выявляются во время очередной ревматической атаки, особенно резко представлены они при ревмосептическом течении заболевания, при котором могут даже наблюдаться геморрагические менингоэнцефалиты. При всех формах ревматического процесса нередко наблюдаются мелкие периартериальные кровоизлияния и отек как вещества мозга, так и мозговых оболочек. Иногда имеются паренхиматозные или субарахноидальные кровоизлияния.

Классификация поражений нервной системы при ревматизме основывается на клинических и патоморфологических данных (В. В. Михеев). В нее входят, с одной стороны, сосудистые поражения головного мозга с локальными знаками, обусловленными тромбозом той или иной ветви внутренней сонной или позвоночной артерии (преимущественно средней мозговой или основной артерии), субарахноидальным и паренхиматозным кровоизлиянием, эмболией в сосуды мозга и Преходящими малыми инсультами; с другой стороны,- воспалительные поражения головного и спинного мозга типа менингоэнцефалитов различной локализации, энцефаломиелитов, церебральных и спинальных арахноидитов и радикулитов. Чаще других встречается энцефалит с преимущественной локализацией в полосатых телах мозга, обычно наблюдающийся в детском возрасте и получивший название малой хореи. Сравнительно часто наблюдаются поражения гипоталамической области с характерными чертами диэнцефальной патологии (длительная гипертермия, полидипсия и полиурия, подъемы артериального давления, профузные поты, анорексия, нарушения ритма сна и эмоциональные сдвиги - повышенное беспокойство, страхи, ипохондрическое настроение, истерические черты поведения). Возникающие на этом фоне приступы резкой головной боли, в основе которых лежат нарушения ликворообращения с развитием гипертензивных синдромов, с судорожноподобными гиперкинезами получили название диэнцефальной эпилепсии.

У больных ревматизмом весьма часто отмечаются нарушения вегетативной нервной системы: влажные и холодные кисти и стопы, мраморная окраска кожи, лабильность вазомоторов, наклонность к аллергическим реакциям.

По-видимому, за счет диффузных сосудистых изменений с явлениями гипоксии при ревматизме часто наблюдаются неврастенические симптомы, а иногда и психические расстройства вплоть до выраженных психозов (в большинстве шизофреноподобных). Аноксический генез психических изменений у больных ревматическим пороком сердца подтвердили наблюдения Т. А. Невзоровой над этими больными до и после операции комиссуротомии. Той же причиной можно объяснить и эпилептиформные припадки у больных ревматизмом.

Тщательное исследование газового обмена у больных с «митральной эпилепсией», которую описали при митральном стенозирующем пороке Е. И. Лихтенштейн и Н. Б. Маньковский, выявило гипоксию. У некоторых из этих больных наблюдались нарколептические приступы, сменявшиеся обморочными состояниями с сердцебиением и резкой слабостью, а в дальнейшем и тоническими судорогами; у других - приступы как бы диэнцефального характера и даже секундная потеря сознания.

Фостер (В. Foster), изучавший связь между судорожными приступами и ревматическими заболеваниями сердца, пришел к выводу, что судорожные припадки у людей, перенесших ревматизм, встречаются чаще, чем у остального населения; в семьях, у членов которых имеются судорожные состояния или мигрени, постревматические судорожные припадки наблюдаются в 6 раз чаще, чем в семьях, не отягощенных в этом отношении. Не совсем правильно именовать судорожные припадки при ревматизме «ревматической эпилепсией»; лучше говорить об эпилептиформных припадках и состояниях. Успешный результат от одновременного лечения антиревматическими и противосудорожными средствами подтверждает ревматический генез этой симптоматической эпилепсии.

Диагноз нейроревматизма не всегда прост, так как одно наличие ревматизма у больного не может безоговорочно объяснять патологические состояния на протяжении всей его жизни.

Наличие эндокардита, порока сердца обычно помогает в диагностике, вместе с тем хорошо известны случаи, не говоря уже о малой хорее, где с очаговых неврологических симптомов как бы начинается все заболевание ревматизмом и где поражение сердца, видимо, не улавливаемое вначале, развертывается на фоне текущего нервного страдания.

Таким образом, если нельзя слишком расширительно у больного ревматизмом объяснять все симптомы только ревматизма, то никак нельзя и недооценивать влияния ревматизма на нервную систему. При диагностических затруднениях могут оказать помощь иммунобиологические реакции, электрофоретическое исследование белковых фракций, баночная проба.

Прогноз и лечение зависят во многом от состояния соматической сферы больного, а также от размеров очага поражения, если речь идет о тромботическом или тромбоэмболическом размягчении мозга. В связи с тем что значительную роль в развитии нервных ревматизмах играют циркуляторные и гемодинамические расстройства, неврологические симптомы часто нестойки и преходящи.

Стойкие церебральные и цереброспинальные синдромы ревматического происхождения требуют упорной терапии, иногда с применением стероидных гормонов. Вообще же какой-либо специфической терапии, отличной от применяемой в терапевтической клинике, нет. В случаях с гипертензионными ликворными пароксизмами следует проводить дегидратационную терапию; при эпилептиформных припадках наряду с показанной в ряде случаев антиревматической терапией применять и противосудорожные средства; в случаях диэнцефальной патологии - димедрол, беллоид, стероидная терапия.

Рис. 6. Мукоидное набухание стенки артериолы.

Рис. 7. Гиалиноз прекапилляров дна IV желудочка.

Рис. 8. Выбухание и пролиферация эндотелия на ограниченном участке сосуда.

Поражение центральной нервной системы при ревматизме

Ревматизм уже давно вышел за пределы терапевтической практики, и по мере расширения методов исследования все более очевидным становится частое поражение нервной системы. Однако в последние десятилетия с уверенностью можно отметить уменьшение количества тяжелых форм поражения центральной нервной системы, что, вероятно, можно объяснить успехами антиревматической терапии, в то же время наблюдается и увеличение числа других, менее тяжелых, но более разнообразных форм мозгового ревматизма, или нейроревматизма.

Патогенез. Изучению вопросов патогенеза ревматических поражений нервной системы способствовали гистологические и гистохимические исследования, обусловившие пересмотр широко распространенных прежде представлений о преимущественно эмболическом, связанном с активным процессом в сердце механизме развития ревматических. поражений головного мозга.

Доказано, что несравнимо чаще поражение обусловлено воспалительным процессом в мозговой ткани и в мягких оболочках с участием сосудов мозга, как одним из проявлений распространенного при ревматизме поражения сосудов вообще.

Менингоэнцефалит чаще развивается в период обострения ревматизма, особенно при кардиальных формах, наличии порока сердца и возвратного эндомиокардита. Однако некоторые исследователи указывают на возможность развития мозговых симптомов и в фазе затихания ревматического процесса.

Изменения в центральной нервной системе нередко приобретают хроническое течение с периодическими обострениями. Разнообразие форм поражения нервной системы и пестрота неврологической симптоматики при ревматизме обусловлены различиями в локализации, характере, интенсивности и обратимости процесса.

В связи с этим в одних случаях менингоэнцефалит протекает с нарушениями двигательной функции в виде гемиплегии в сочетании с расстройствами чувствительности, речевой функции, в других - с подкорковыми нарушениями и гиперкинезами, гипоталамическими и мозжечково-вестибулярными изменениями.

Серозный ревматический менингит, в основе которого лежат острые аллергические поражения оболочек мозга,. проявляется резкой головной болью, ригидностью затылка, симптомами Кернига, Брудзинского, воспалительными изменениями спинномозговой жидкости с лимфоцитарным плеоцитозом, увеличением белка. Течение благоприятное. Клинические данные, подтверждающие поражение клапанов сердца и наличие ревмокардита, облегчают дифференциальную диагностику с серозным менингитом иной этиологии.

К развитию синдрома повышенного внутричерепного давления, который может быть единственным и первым проявлением ревматического поражения нервной системы, приводит хроническое, течение ревматического арахнолептоменингита, а также воспалительные изменения в области дна и стенок III желудочка мозга и нарушение свободной циркуляции спинномозговой жидкости.

Весьма разнообразны проявления гипоталамического синдрома при ревматическом энцефалите: нарушение потоотделения (общий гипергидроз), терморегуляции и вегетативно-сосудистые симптомы (разлитой красный дермографизм, нарушение сна, зябкость кистей рук и стоп). Гипоталамические вегетативные нарушения являются наиболее ранними симптомами и возникают задолго до появления других признаков ревматического энцефалита.

Судорожные приступы типа кортикальной, диэнцефальной или общей эпилепсии нередко составляют один из симптомов ревматического арахноидита и энцефалита. Судороги обычно появляются не в начале заболевания, а в более поздний период. В некоторых случаях судорожные приступы могут быть единственным проявлением ревматического поражения мозга - постревматическая или ревматическая эпилепсия.

Чаще других форм ревматического поражения центральной нервной системы наблюдается церебральный заскулит. Последний характеризуется приступами головной боли и головокружения, нарушением чувствительности в различных участках кожи на стороне, противоположной пораженному сосуду, а также кортикокапсулярными и мозжечковыми симптомами. Тяжесть течения и выраженность церебральных симптомов зависят от степени поражения сосудов мозга. Быстрая обратимость процесса под влиянием противоревматического лечения - одна из особенностей ревматического эндоваскулита.

Более стойкими и длительными нарушениями мозгового кровообращения с медленным восстановлением функций отличается течение тромбоваскулита.

Патологические изменения при ревматизме развиваются не только в головном мозгу, но и в спинном, в корешках и периферических нервных стволах. При таком менингоэнцефаломиелорадикулоневрите в картине заболевания может преобладать поражение того или иного отдела, хотя его частота значительно уступает церебральному ревматизму.

При поражении ревматизмом центральной нервной системы в детском возрасте особое место принадлежит синдрому малой хореи. Девочки страдают в три раза чаще мальчиков. В основе малой хореи лежит ревматическое поражение стриарной системы головного мозга.

Поражение сердца при малой хорее выступает неотчетливо и часто спустя длительное время.

В зависимости от типа высшей нервной деятельности больного, и особенностей ревматического поражения нервной системы и других органов и систем возможны разнообразные нарушения психоэмоциональной сферы - от проявлений раздражительности, лабильности настроения и нервно-психического тонуса до выраженной неврастении, иногда психических нарушений, вплоть до выраженного психоза. Психоз наблюдается, в основном, при рецидивирующем ревмокардите, на фоне пороков сердца с симптомами недостаточности кровообращения. В основе указанных глубоких психических нарушений, по-видимому, лежат диффузные изменения сосудов и обусловленная ими, а также общими нарушениями гемодинамики глубокая гипоксия мозга.

Острый психоз ревматического генеза обычно обратим и относительно кратковременный (дни, недели, реже месяцы). Однако иногда психоз приобретает затяжной характер.

Ред. проф. Г.И. Бурчинский

"Поражение центральной нервной системы при ревматизме" - статья из раздела Ревматология

Справки и запись на приём. Телефоны и WhatsApp:

Поражение нервной системы при ревматизме

Ревматизм - поражающее сердечнососудистую систему инфекционно-аллергическое заболевание. В основе болезни лежат изменения соединительной ткани в виде ее отека и нарушения структуры.

У детей с тревожно-мнительными чертами характера могут возникать навязчивые страхи - фобии. К другим невротическим проявлениям у больных ревматизмом относятся истерические проявления. Их появлению способствует повышенная внушаемость больных. Под влиянием отрицательных эмоций, чаще всего обиды из-за невыполненного желания, у них отмечаются приступы резкого снижения тонуса мышц, сопровождающиеся избыточными движениями, смехом или плачем. Иногда эти приступы возникают в связи с желанием привлечь к себе внимание персонала или других людей.

При более тяжелых формах нейроревматизма могут наблюдаться эпилептиформные припадки.

Судороги носят различный характер и часто сочетаются с истерическими проявлениями.

Одной из частых форм ревматических заболеваний нервной системы является малая хорея.

При малой хорее страдают преимущественно подкорковые образования - полосатое тело, зрительный бугор, красные ядра. Патологические изменения могут быть обнаружены в коре больших полушарий, диэнцефальной области, мозжечке. Ребенок становится раздражительным, недостаточно внимательным, хуже спит. Появляются насильственные движения. Первоначально они вносят лишь некоторый беспорядок в обычную деятельность ребенка. Больной делает неожиданные штрихи во время письма, «спотыкается» при произнесении слов, делает гримасы. Первые проявления малой хореи окружающие часто оценивают как шалости ребенка. Если при этом ребенка призывают к порядку или наказывают, симптомы заболевания усиливаются.

Поражение нервной системы при ревматизме

Возможность поражения нервной системы при ревматическом процессе установлена свыше 100 лет назад. В 1845 г. Эрве де Шегуен предложил термин «мозговой ревматизм» (rhumatisme cerebrale), описал 3 случая церебрального ревматического поражения преимущественно психотическими симптомами. В 1861 г. А. Левенсон в докторской диссертации «Об остром сочленовном ревматизме» писал, что иногда поражаются и серозные оболочки (meningitis rheumatica). В 1868 г. Труссо уже смог выделить 6 форм мозгового ревматизма: апоплексическую, бредовую, менингитическую, гидроцефалическую, конвульсивную и хореическую. Всеми этими работами был заложен фундамент учению о мозговом ревматизме.

После работ и других ясно обрисовался аллергический патогенез ревматических поражений. В 1932 г. В. К. Белецкий и А. П. Авцын, отмечая аллергический характер поражений, описали патоморфологические изменения в ткани мозга при ревматизме, осложненном и не осложненном мозговым поражением. В 1949 г. В. В. Михеев показал, что ревматические поражения головного мозга нужно рассматривать не как отдаленное последствие ревматизма, а как активный ревматический процесс.

Этиология и патогенез. Ревматизм - это инфекционно-аллергическое заболевание с инфекционно-неврогенным патогенезом. В 1935 г. Н. Д. Стражеско установил, что при остром ревматическом полиартрите поражение капилляров обязательно и закономерно в той же степени, как и эндомиокардит. В последние годы прочно установилось мнение, что ревматизм - это заболевание, при котором одним из ведущих симптомов является патологическая проницаемость капилляров.

По мнению Г. Д. Залесского, здесь играют роль «какие-то гуморальные токсические вещества». По современным представлениям, это фермент гиалуронидаза, который разрушает, а вернее, видоизменяет входящую в состав комплекса белков и мукополисахаридов гиалуроновую кислоту. Гиалуроновая кислота, которая содержится в межтканевых и межклеточных пространствах всех тканей, под влиянием гиалуронидазы может быстро менять свою консистенцию и из вязкой становиться более жидкой, тем самым делая ткани легко проницаемыми.

Факт повышенной проницаемости капилляров при ревматизме может быть отмечен и при исследовании сосудистой сети головного мозга.

Глюкуроновая и хондроитинсерная кислоты являются основным составным элементом полисахаридов, которые, будучи связаны с белковым комплексом, входят в состав основного вещества соединительной ткани. Основная, или неклеточная, часть соединительной ткани, которой придавали важное значение А. А. Заварзин и А. А. Богомолец, в последние годы подверглась особенно тщательному изучению. В 1942 г. Клемперер предложил выделить группу заболеваний, при которых наблюдаются изменения в неклеточной части соединительной ткани, и отнести их к коллагенозам, или к «болезням коллагена», куда в первую очередь вошли системная красная волчанка, склеродермия, нодозный периартериит, ревматоидный артрит, дерматомиозит и ревматизм.

Общим, объединяющим эти, казалось бы, разнородные формы заболеваний, является процесс коллагенизации внеклеточной части соединительной ткани, который развивается первично, носит системный характер и играет основную роль в патогенезе этих заболеваний.

В основе неврологических симптомов при ревматизме лежат органические изменения в периферической и центральной нервной системе, в первую очередь в мозговых оболочках и сосудах, точнее, в сосудистых стенках по типу изменений, свойственных коллагенозам. В патогенезе ревматических радикулитов В. К. Белецкий признает хронический параспецифический воспалительный, в частности гранулематозный, процесс в местах выхода корешков сквозь мягкую и твердую мозговые оболочки. В основе точечных кровоизлияний в вещество мозга лежит повышенная проницаемость стенок капилляров, столь свойственная ревматической инфекции.

Патологическая анатомия. Общим в патологоанатомической картине церебральных нарушений при ревматизме являются деструктивные изменения в стенках сосудов, в первую очередь в их соединительнотканном компоненте. Это мукоидное набухание с гомогенизацией и гиалинозом и фибриноидный некроз. Деструкции подвергаются преимущественно мелкие артерии и вены, понятно, далеко не все и не по всему длиннику сосуда. Даже в самых тяжелых случаях наряду с резко измененными стенками сосудов имеются вполне сохранившиеся сосуды. Густота поврежденных сосудов бывает различной, но нередко в поле зрения попадает сразу ряд измененных капилляров или прекапилляров в их поперечном разрезе. Стенки сосудов набухшие, гомогенизированные, встречаются и ангионекрозы. Вены и мелкие артерии, потеряв тонус, дают картины неравномерной извитости сосудистых стенок. В мелких венах и прекапиллярах отмечается разволокнение аргирофильных волокон и местами их утолщение. Обнаруживаются периваскулярный отек и геморрагии. В сосудах появляются стазы, а иногда и тромбы, чаще гиалиновые.

На фоне резко выраженной дезорганизации сосудистых стенок с нарушением гемодинамики имеются также воспалительные изменения различной интенсивности типа васкулитов (периартерииты и эндартерииты), чаще в мелких сосудах, с соответствующими изменениями ткани мозга. В различных отделах мягких мозговых оболочек наблюдаются изменения той или иной интенсивности в виде полнокровия, утолщения, отека, множественных мелких кровоизлияний и нерезкой инфильтрации. В области коры мозга и мозжечка встречаются микроучастки клеточного запустения. Иногда наблюдается гиперплазия астроцитарной глии, глиозные элементы в мозгу скапливаются в узелки, что, правда, обнаруживается чаще и в более резкой степени при септическом осложнении ревматического процесса.

Морфологические изменения в случаях ревмосепсиса отличаются резко выраженными воспалительными процессами в сосудах и вокруг них. Картина менинго-энцефалита здесь выражена значительно резче, чем при мозговом ревматизме без септического осложнения.

Все перечисленные изменения сосудистых стенок (как деструктивного, так и воспалительного типа) обычно являются причиной тромбозов с последующим размягчением ткани мозга. Эмболия в сосуды мозга по частоте уступает тромботическим и нетромботическим размягчениям мозга.

Клиника. Острая суставная ревматическая атака протекает, как правило, с болями в суставах за счет раздражения соответствующего рецепторного аппарата. При этом может наблюдаться ограничение движений вплоть до полной иммобилизации конечностей, отмечаются боли, возникающие спонтанно в различных местах. При высокой температуре нередко бывает помрачение сознания, вплоть до острого психоза, который может наблюдаться и при полиартрите, и в картине ревматического менинго-энцефалита, бурно протекающей хореи или атаки ревматического кардита. Психоз, протекая по типу экзогенных реакций, сопровождается делириозным состоянием, спутанностью. Сплошь и рядом развертываясь на исходе заболевания, он может протекать и при не высокой температуре. Во время психоза суставные боли обычно уменьшаются, что, очевидно, объясняется «наркозоподобным состоянием», после которого боли вновь усиливаются.

Основными чертами, свойственными этому психозу, являются: раздражительность, астения, снижение способностей правильного мышления, реактивная лабильность. Продолжительность психоза от 1 до 4 месяцев, т. е. он может наблюдаться и в периоде затухания острого полиартрита.

Подостро текущий ревматический полиартрит или хронический тонзиллит нередко в школьном возрасте сочетается с инфекционной, или малой, хореей, ревматический генез которой не требует сейчас доказательств. Уже тот факт, что катамнез переболевших хореей дает возможность в 94,3% случаев обнаружить порок сердца и что в 69% случаев хорея сочетается с каким-либо проявлением ревматической инфекции - с полиартритом или эндокардитом - убедительно говорит о ревматическом ее происхождении.

Симптомы малой хореи обычно развиваются постепенно. Иногда болезнь начинается с гримасничанья, рассеянности, что малонаблюдательные родители и учителя могут расценивать как шалости со стороны ребенка. Еще через несколько дней появляется ряд непроизвольных, порывистых и некоординированных движений, быстро сменяющих друг друга.

Сухожильные рефлексы чаще понижены, почти всегда отмечается очень характерный для малой хореи рефлекс Гордона II: при вызывании обычным путем коленного рефлекса голень на некоторое время остается в положении, вызванном сокращением четырехглавой мышцы. Если еще раз ударить по надколенной чашке, то нога разгибается до прямой линии. В некоторых случаях снижение мышечного тонуса столь значительно, что приводит к полной атонии, создается впечатление даже паретичности. Такая форма получила название мягкой хореи (chorea mollis).

Состояние и ходьба при сильной «пляске» всех движений в некоторых случаях становятся невозможными. В насильственном движении могут принимать участие язык, мышцы гортани и жевательная мускулатура, из-за чего иногда страдает глотание и речь. В особо тяжелых случаях ребенок ни минуты не лежит спокойно: руки и ноги раскидываются в стороны, на лице сменяющаяся гримаса, больной вскрикивает, причмокивает губами, мотает головой. Не только в тяжелых, но и в легких случаях хореи отмечается изменение психики ребенка: расстраивается память, рассеивается внимание, развивается пугливость, апатия, беспричинный плач. В случаях резкой невротизации у больных хореей может развиться психотическая вспышка с паранояльно-ипохондрическим симптомокомплексом и галлюцинаторными восприятиями всего окружающего, чаще устрашающего характера.

Заболевание очень редко кончается смертью. Длительность его от 1 до 3 месяцев, при успешном лечении -меньше. Через различные промежутки времени болезнь может рецидивировать, обычно при очередной ревматической атаке.

В литературе давно отмечено, что после перенесенной малой хореи на какой-то срок могут оставаться гиперкинезы в виде тикозных подергиваний. М. Б. Цукер наблюдала у детей своеобразные гиперкинезы, которые развивались при ревматическом поражении подкорковых ядер, как это имеет место и при малой хорее. Гиперкинезы носили характер дистального стереотипного, тикозного и миоклонического насильственного движения. Понижения мышечного тонуса здесь обычно не бывает. Они развиваются постепенно, протекают длительно и часто усиливаются при новом обострении ревматизма. А. П. Куцемилова изучила 15 случаев разнообразных гиперкинезов ревматического присхождения. Она их подразделила на четыре группы:

гиперкинез смешанного характера - тикозно-хореический (с преобладанием тикозного компонента);
тикозный гиперкинез (оставался надолго после периода сочетания его с хореатическим беспокойством);
гиперкинез миоклонического типа (иногда в сочетании с тикозным);
гиперкинез, ограниченный определенной группой мышц (близкий по своим проявлениям к картине торсионной дистонии).

Ревматический эндокардит чаще малой хореи развивается параллельно с острым полиартритом, сплошь и рядом занимая ведущее положение. Как более или менее отдаленное ухудшение ревматического процесса он может наблюдаться, помимо хореи и острого психоза, в форме различных проявлений мозгового ревматизма, нередко как кратковременная гемиплегия и афазия. Могут возникать и стойкие половинные параличи, инвалидизирующие молодых пациентов, энцефалиты и менинго-энцефалиты, иногда с симптомами паркинсонизма, хроническая хорея у взрослых, инсультообразно развернувшийся синдром поражения бассейна нижней задней мозжечковой артерии или средней мозговой артерии, медленно развертывающийся психоз с депрессивным оттенком и симптоматическая эпилепсия.

Ревматический процесс может проявиться как поражение периферических нервов типа монопериневритов или радикулитов, наблюдаются невралгии как в период бурно текущего острого полиартрита, так и в период его затухания. Болевые синдромы могут возникать при ревматических синовитах, которые иногда принимают за невралгии и невриты.

В некоторых случаях клиническая картина постинсультного состояния указывает на субарахноидальное кровоизлияние, а иногда на многоочаговое поражение. В их основе лежат мелкие рассеянные диапедезные кровоизлияния, реже энцефалитические очаги или очаги размягчения.

Многообразие клинических форм мозгового ревматизма, ревматических поражений спинного мозга и периферических нервов дало основание для клинико-морфологической классификации этих^поражений.

Предложена следующая классификация:

Сосудистая церебральная форма с ревмоваскулитами и очаговыми поражениями в нервной ткани, причиной которых могут явиться: а) тромбоз артерий головного мозга, б) тромбоз артерий ствола мозга, в) субарахно- идальные кровоизлияния, г) кровоизлияние в вещество мозга, д) эмболия в сосуды головного мозга, е) нейродинамические ревматические инсульты («малые инсульты»),
Ревматические менинго-энцефалиты: а) малая (ревматическая) хорея и другие гиперкинезы, б) ревматические диэнцефалиты, в) паркинсонизм при ревматическом энцефалите, г) корковые и стволовые ревматические менинго-энцефалиты.
Ревмосептические поражения головного мозга (менингиты, менинго-энцефалиты и ревмоваскулиты с кровоизлиянием).
Мозговой ревматизм с эпилептиформным синдромом.
Церебральный ревматический арахноидит.
Острые и хронические ревматические психозы.
Невротические и неврозоподобные состояния при ревматизме.
Ревматические энцефаломиелиты.
Ревматический менингомиелит.
Спинальный ревматический арахноидит.
Ревматические невриты и полирадикулиты.

Некоторые из этих форм, например малая хорея и арахноидит или ревмосептические поражения, встречаются чаще, другие, например диэнцефалит или эпилептиформные синдромы, - реже.

При ревматизме отмечается также нарушение функций вегетативной нервной системы. Весьма типичны изменения терморегуляции, имеется усиление общей потливости или гипергидроз только по дистальному типу. В большинстве случаев отмечается артериальная гипотония, изменение чувствительности к ультрафиолетовым лучам, чаще в сторону понижения, нарушение углеводного обмена - гипергликемический, гипогликемический, иногда двухвершинный и задержанный характер кривой. Изучение функционального состояния вегетативной нервной системы у болеющих ревматизмом дает основание сделать вывод, что имеются нарушения как в симпатической, так и парасимпатической нервной системе.

Дифференциальный диагноз. В большинстве случаев ревматические мозговые сосудистые заболевания развиваются инсультообразно. Но даже и при таком начале период бессознательного состояния может отсутствовать или бывает очень краток, так что больной сам может рассказать и о моменте мозгового инсульта, и о предшествовавшей ему ситуации. Нередко независимо от возраста больного удается установить, что это не первый инсульт: несколько месяцев или 1-2 года назад имел место малый инсульт - кратковременный (на несколько часов), гемипарез или даже гемиплегия. За несколько дней или недель до инсульта в ряде случаев отмечается ревматическая атака, принимаемая иногда за грипп. В состоянии такой атаки больной может поступить в стационар, и здесь врач обнаруживает менинго-энцефалитические симптомы, присоединяющиеся к картине возвратного эндокардита: легкое напряжение затылка и симптом Кернига, сонливость, вялость (изредка возбуждение), увеличение белка в спинномозговой жидкости. Вид лихорадящего больного, амимичное лицо, низкое артериальное давление, нередкие явления декомпенсации сердечной деятельности и чаще молодой возраст дают возможность легко отличить эти случаи от артериосклеротических и сифилитических инсультов. Наиболее частым следствием всех этих инсультов является право- или левосторонняя гемиплегия, гемианестезия и моторная и сенсорная афазия - результат закупорки ветвей средней мозговой артерии. Если это не малый инсульт, то все симптомы обычно стойки. Начиная постепенно исчезать на 2-3-й неделе заболевания, они нередко полностью не проходят и обычно инвалидизируют больного. Движения в руке восстанавливаются медленнее, чем в ноге.

Нужно отметить, что наличием ревматизма у больного не всегда можно объяснить патологические состояния на протяжении всей его жизни. Совершенно ясно, что больной ревматизмом может получать травмы, болеть сифилисом, энцефалитом, бластоматозами, у него возможны бытовые и производственные интоксикации. Врач-невропатолог, взвесив все за и против, должен предположительно или утвердительно высказаться о ревматической основе неврологического страдания, если к тому будут иметься основания. Иногда окончательный диагноз ставится после длительного наблюдения за больным.

Лечение. Лечение ревматических поражений нервной системы идет по двум направлениям: специфическое лечение салициловокислым натрием, пирамидоном, бутадионом, АКТГ, преднизолоном и симптоматические виды лечения, куда входят массаж, лечебная физкультура, инъекции витамина В 6 общеукрепляющая терапия, противосудорожные препараты при наличии эпилептических припадков в более отдаленные периоды.

При ревматической хорее, если безуспешным остается лечение пирамидоном (до 2 г в сутки) или бутадионом, рекомендуется кортизон (по 25 мг 3 раза в день и столько же раз по 250 мг аскорбиновой кислоты).

И. Гаусманова, К. Варецкая и Е. Майковская разработали схему применения АКТГ при поражениях нервной системы, в частности малой хореи, при которой они получали хороший эффект. Лечение, рассчитанное на 18 дней, проводится следующим образом: 7 дней по 120 мг АКТГ в сутки 2 дня по 75 мг, 2 дня по 60 мг, 2 дня по 45 мг, 3 дня по 30 мг и 2 дня по 15 мг; всего на курс 1320 мг АКТГ.

Вследствие того что при малой хорее в подавляющем большинстве случаев церебральные симптомы появляются раньше, чем диагностируется ревмокардит, энергичная гормональная терапия, по мнению Лютембахера, здесь особенно показана! I чтобы предотвратить заболевание сердца. По наблюдениям Ф. В. Березина; хореический гиперкинез при лечении АКТГ угасает уже на 10-12-й день, а по данным И. Гаусмановой, даже на 4-6-й день.

При наличии психического возбуждения, сильно истощающего больных малой хореей, рекомендуется в комплексе с салициловокислым натрием применять аминазин по 25-100 мг внутримышечно из расчета 700-1400 мг на курс. В детской практике во избежание побочного действия аминазина следует назначать его одновременно с димедролом (от 0,005 до 0,015 г). По данным Г. Гизова и М. Инвановой, психическое возбуждение успешно снимается добавлением к терапии пирамидоном витамина В 6 (пиродоксина) по 50 мг в сутки.

Так как поражение нервной системы является дальнейшим развитием ревматического процесса, основная профилактическая работа состоит в борьбе с ревматизмом и тщательном лечении больных при первой ревматической атаке.

Ревматический процесс в тканях центральной и периферической нервной системы. Проявляется симптоматикой энцефалита, менингита, миелита, арахноидита, радикулита, неврита. Ведущая клиническая форма - малая хорея. Нейроревматизм диагностируется неврологом и ревматологом с учётом данных лабораторных исследований, электроэнцефалографии, КТ/МРТ церебральных структур, исследования ликвора. Лечение включает терапию ревматизма, противоотёчные средства, психотропные, противоэпилептические, антигиперкинетические препараты.

Общие сведения

Классификация

Нейроревматизм с поражением ЦНС:

Энцефалит - диффузное мелкоочаговое воспаление церебральных тканей сочетается с участками размягчения. При преимущественной локализации процесса в полосатом теле развивается самая часто встречающаяся форма нейроревматизма - малая хорея. Преимущественное поражение диэнцефальной области обуславливает возникновение ревматического диэнцефалита.
Менингит - ревматическое воспаление церебральных оболочек.
Арахноидит - воспалительные изменения подпаутинной оболочки с образованием спаек, арахноидальных кист .
Миелит - воспалительные процессы в веществе спинного мозга.
Эпилептиформный синдром - развивающиеся на фоне ревматизма приступы эпилепсии .

Нейроревматизм с поражением периферической НС:

Радикулит - аутоиммунное воспаление в области спинномозгового корешка. Может носить множественный характер.
Неврит - воспаление ствола одного (мононеврит) или нескольких (полиневрит) периферических нервов.

Симптомы нейроревматизма

Ревматический энцефалит манифестирует психоэмоциональными симптомами: раздражительностью, плаксивостью, обидчивостью. Из общемозговых проявлений на первый план выходит головная боль. Затем присоединяются гиперкинезы , которые могут носить характер тиков, хореи, миоклоний, торсионной дистонии . В классическом варианте заболевание характеризуется симптоматикой малой хореи: быстрым хореическим гиперкинезом в мышцах конечностей, мимической мускулатуре с мышечной дистонией, психическими нарушениями , вегетативными симптомами, дискоординацией. Диэнцефалит протекает с гипертермическим синдромом, полидипсией, артериальной гипертензией , гипергидрозом , расстройством ритма сон/бодрствование, нарушениями эмоциональной сферы (страхами, ипохондрией , истерией).

Ревматический менингит проявляется выраженной головной болью, повышенной восприимчивостью к внешним раздражителям, менингеальным синдромом . Арахноидит сопровождается нарушением оттока цереброспинальной жидкости, повышением интракраниального давления с распирающей головной болью, тошнотой, чувством давления на глазные яблоки, зрительными нарушениями, мозжечковой атаксией . Клиника миелита зависит от места поражения спинного мозга, включает центральные и периферические парезы, расстройства чувствительности, нарушения тазовых функций.

Эпилептиформный синдром отличается атипичностью эпилептических пароксизмов, преобладанием малых приступов (абсансов , акинетических пароксизмов). Характерны изменения психики (возбуждение, сумеречное состояние сознания , галлюцинаторный синдром), автоматизмы. В отличие от истинной эпилепсии некоторые пациенты способны чувствовать приближающийся приступ, что позволяет им избежать внезапных падений, травм. Эпилептические эпизоды редки, возникают раз в 2-3 месяца, учащение наблюдается на фоне ухудшения соматического состояния.

Нейроревматизм с поражением спинальных корешков манифестирует корешковым синдромом . Отмечаются боли в позвоночнике и по ходу корешка, выпадения чувствительности, слабость мышечных групп, иннервацию которых обеспечивает поражённый спинномозговой нерв. Вовлечение в ревматический процесс периферического нерва проявляется болью, парестезиями, онемением, мышечной слабостью и гипотонусом. Указанные симптомы локализуются в зоне иннервации поражённого ревматизмом нерва, при множественном характере процесса охватывают несколько областей.

Осложнения

В тяжёлых случаях нейроревматизм осложняется отёком головного мозга . Воспаление при энцефалите, менингоэнцефалите , энцефаломиелите сопровождается экссудативным процессом, приводящим к отёку и набуханию мозгового вещества. Ведущий симптом - прогрессирующее расстройство сознания, приводящее к коме . Без оказания срочной медицинской помощи происходит сдавление церебрального ствола с расположенными в нём витальными центрами, отвечающими за регуляцию дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. Возникает парадоксальное дыхание, резкая гипотензия , нарушения сердечного ритма. Возможен летальный исход.

Диагностика

Осмотр невролога . В 90% случаев нейроревматизм сопровождается нарушениями произвольных движений, рефлекторной сферы, тонуса мышц. Могут отмечаться сенсорные расстройства, признаки вегетативной дисфункции, психические изменения. При невритах и радикулитах определяются болевые точки, зоны гипестезии.
Люмбальную пункцию . У половины пациентов отмечается повышенное давление ликвора. Исследование цереброспинальной жидкости (ликвора) не обнаруживает явных отклонений, что позволяет исключить острую нейроинфекцию.
Электроэнцефалографию . Выявляет диффузные изменения в виде дезорганизации ритма, понижения/повышения амплитуды альфа-ритма. Если нейроревматизм протекает с эпилептиформным синдромом, отмечается повышенная эпилептическая активность.
МРТ/КТ головного мозга. Могут не выявлять патологических изменений, позволяют исключить объёмные образования (кисты, абсцессы,
Лечение нейроревматизма
Терапия осуществляется преимущественно в стационаре. Пациенту показан постельный режим с большим количеством сна. Рекомендована богатая белками и витаминами пища с ограничением потребляемой жидкости, соли. Основу медикаментозного лечения составляет противоревматическая терапия, на фоне которой проводятся мероприятия по купированию возникшей неврологической симптоматики, психических нарушений. Фармакотерапия включает:
- Антиревматическое лечение : нестероидные противовоспалительные, глюкокортикостероиды, антибактериальные препараты (бициллин). Назначения зависят от активности и стадии ревматизма.
- Дегидратационная терапия . Проводится мочегонными (ацетазоламидом, фуросемидом). Направлена на снижение интракраниального давления, профилактику отёка мозга.
- Купирование гиперкинезов при малой хорее осуществляется хлорпромазином, при других гиперкинезах - бензодиазепинами, холинолитиками. Препарат и доза подбираются индивидуально.
- Витаминотерапию: витамины группы В, аскорбиновую кислоту, рутин.
- Психотропные препараты: нейролептики (галоперидол), транквилизаторы (диазепам), антидепрессанты (амитриптилин), седативные. Показаны при психических нарушениях.
- Антиконвульсанты : препараты вальпроевой кислоты, карбамазепин, фенобарбитал, клоназепам. Назначаются при эпилептиформном синдроме.
Прогноз и профилактика
Исход зависит от своевременности и успешности лечения основного заболевания - ревматизма. На фоне терапии продолжительность малой хореи обычно варьирует в пределах 1-3 мес. При ангине, ОРВИ , беременности возможны рецидивы. Отсутствие специфического лечения чревато усугублением поражений ЦНС, имеет неблагоприятный прогноз. К мерам, способным предупредить нейроревматизм, относятся ранее выявление и корректное лечение первичных форм ревматизма, проведение медикаментозной профилактики рецидивов. В целях вторичной профилактики пациент должен наблюдаться у ревматолога.

Портал об арматуре и сетках

Диагностика и лечение поражений нервной системы при ревматических заболеваниях

Нейроревматизм

Причины нейроревматизма

Патогенез

Классификация

Симптомы нейроревматизма

Осложнения

Диагностика

Лечение нейроревматизма

Прогноз и профилактика

ревматизм сосудов головного мозга симптомы

Атеросклероз сосудов головного мозга

Причины возникновения

Группа риска

Сужение сосудов головного мозга

Причины возникновения

Симптомы сужения сосудов

Узнайте как народные методы излечивают ревматизм суставов

Определение заболевания

Причины болезни

Характерные симптомы атеросклероза сосудов головного мозга и его лечение

Атеросклероз: общие сведения

Ревматизм нервной системы

Нервные формы ревматизма

Поражение центральной нервной системы при ревматизме

Поражение нервной системы при ревматизме

Поражение нервной системы при ревматизме

Общие сведения

Классификация

Симптомы нейроревматизма

Осложнения

Диагностика

Лечение нейроревматизма

Прогноз и профилактика

СХОЖИЕ СТАТЬИ